穿过库欣病的阴霾，生命依然绚烂_胰瘘预防

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穿过库欣病的阴霾，生命依然绚烂

前言

据年《美国库欣综合征治疗指南》介绍，上世纪50年代以前，因为缺乏有效的治疗手段，库欣综合征患者得病后的平均存活时间仅为4.6年。而现在，医学界对库欣综合征有了一些有效的诊断和治疗手段。

董杰／摄

引子

32岁的杨娜：现在，我都是哼着歌儿来（协和）复查的，觉得像是来旅游的。不再避讳，完全释怀。（15岁到29岁间，她经历了4次手术：2次垂体瘤手术，2次肾上腺手术）

公司白领季先生：年时，这个病所有相关检查我都做了，可医生就是找不到肿瘤在哪里。我都绝望了。

年轻的北京姑娘方怡：（年）手术前医生告诉我，最严重的后果可能会是下不来手术台，当时我是完全懵住的，大脑一片空白。后来才反应过来我可能会死，大哭了一场。

全职妈妈刘女士：（年）手术后特别难受，简直太痛苦了，精神都完全崩溃了。

（以上人物均为化名）

库欣综合征

年，十四五岁的杨娜，身体急速变胖，却没有出现不适症状。因为从小就偏胖，母亲以为是青春期发育快才胖得快，开始并没有太在意。直到出现了闭经，家人才开始着急，带着她各处求医。

年还在欧洲留学的方怡，突然胖得特别快，脸上还不断地冒特别多痘，用什么护肤品都无济于事，体型和容貌发生了明显变化，月经也不好，量少，还偶尔不来。她以为这都是学习压力大、水土不服、生活不规律、运动少等原因造成的。大三暑假回国时，觉得身上有肿胀感，在家测了血压，高压mmHg，于是母亲带她去医院心内科就诊——然而，找不到高血压的病因，心脏也没有问题。

同是年，身在北京的季先生也遇到了和方怡姑娘相似的症状：异常的快速变胖和血压升高，甚至出现急性高血压，进了急诊才转危为安。

年，刘女士发现自己突然变胖，脸和肚子尤其突出，熟人都说她明显胖了。但是，她知道自己体重却没有增加太多，这种变化让她心里很不踏实，医院做检查。

库欣综合征，简称CS（Cushing’ssyndrome），又称皮质醇增多症，多发于25～45岁的青年和中年人，女性多于男性。

向心性肥胖，满月脸，水牛背，闭经，痤疮，四肢肌肉萎缩，皮肤紫纹，骨质疏松，血糖升高，血压升高……甚至会出现精神异常，这些都是CS的临床表现。但是，在CS早期，却常常被误诊为肥胖症、高血压、糖尿病等。有的医生能在初诊的时候，通过满月脸、水牛背、痤疮等，直接怀疑是CS，但是如果医生不够细心，偶尔也会有漏诊和误诊。

CS属于疑难、罕见病，可以分为ACTH（促肾上腺皮质激素）非依赖性和ACTH依赖性两大类，后者又分为库欣病和异位ACTH综合征。

“所有类型CS的临床症状都相似，只是由于病因不同，其治疗方法和手术方式不同，治疗结果也有差异。ACTH非依赖性CS，即肾上腺CS，其诊断和治疗相对容易；ACTH依赖性CS是难点，其定位诊断和鉴别诊断的难度极大。”医院内分泌科的医生说。

找病因

高晨／摄

肾上腺CS，病因在肾上腺，手术切除肾上腺基本能够治愈；异位ACTH综合征，病因可能会在全身各处，肺部最为多见，且可能是恶性肿瘤，通常来势凶猛，是最为狡猾的一类；库欣病的病因在垂体，属于垂体瘤，要将肿瘤“拿掉”才有可能治愈。

然而，要想找到导致皮质醇增高的原因所在，并非每次都是顺利的。

“皮质醇增高可能有两种原因，还需要做很多检查才能找到。一种是在肾上腺，我们能做这个手术；另一种是在垂体，这个（手术）我们做不了，建议去医院”——医院内分泌科医生这样说完以后，方怡决定直接转院到协和。

有人在初筛确定是ACTH依赖性CS后，通过影像学检查就能够找到肿瘤在垂体上，而有的人“确定肿瘤在垂体上”这个过程却异常曲折，这类患者属于疑难库欣病。与其他类型垂体瘤（如肢端肥大症、泌乳素瘤等）相比，库欣病属于“最难找”的一种，又小、又隐蔽。

在医院内分泌科住院期间，方怡和杨娜都是通过MRI（核磁共振）直接找到了肿瘤。年，内分泌科的陆召麟医生看完头部MRI片后，告诉杨娜的母亲“瘤子还特别小，但是能看出来”；年，内分泌科的主治医生跟方怡说“片子上显示出的占位（垂体瘤）比较大，8mm”。

在定位诊断的过程中，方怡和杨娜都是属于幸运者。

而刘女士就没有那份幸运了，年，她在北京辗转了3家医院后，才来到协和。在内分泌科住院，做了库欣病诊断相关的一系列检查，“24小时留尿是家常便饭，做了很多种检查，CT、MRI，大小剂量地塞米松抑制试验也做了，但依然找不到我的肿瘤在哪里。”后来，在内分泌科和放射介入科医生的配合下，经过岩下窦静脉取血检查，才确定她的肿瘤在垂体。

相比之下，季先生更显得“悲惨”。年初，他曾医院内分泌科住院1个月，医生进行了全面检查。他做遍了国内外教科书中提示该病可以做的所有检查，从易到难，医院做了增强MRI，还是找不到肿瘤。有医生说他全身都没有肿瘤；甚至还有医生让他等肿瘤长到影像检查能看到了，再说。这样完全不确定的回答让28岁的他看不到任何希望，于是决定转院到协和。到了协和，恰逢核医学科在开展PET／CT的研究项目，他有幸免费参加到其中。“就是这个检查的结果让内分泌科的李医生认定我的肿瘤就在垂体上，为了能让神经外科医生也认可，医院垂体瘤疑难病会诊。多个科室的专家，针对我的情况展开了讨论，最后达成了共识——肿瘤在垂体，手术切除。”

进行这些繁琐检查的唯一目的就是提高定位诊断的准确性。在库欣病的诊断中，岩下窦静脉取血是金标准，医院在年就开展这项技术。除此之外，PET／CT、垂体动态增强MRI、奥曲肽显像扫描也是医院现在常用的方法，近年来，又开展了PET／MRI检查。外科医生的确需要有明确的定性和定位诊断作为可靠依据，“指哪打哪”，如果指歪了，打歪了，就达不到治疗的效果，甚至适得其反。

当然，也有的疑难库欣病最终也找不到肿瘤在哪儿，迫不得已时，可以选择切除肾上腺，先让病情得以缓解。内分泌科的医生曾经非常形象地比喻：“因为导致皮质醇增高的根源——皮质醇生产的‘工厂’是肾上腺（ACTH唯一的作用靶器官），垂体只是指挥生产的司令部，如果实在找不到导致司令部紊乱的肿瘤在哪里，可以‘把工厂端掉’，光剩‘司令’，这样也能让皮质醇的水平降低，症状得以缓解。”

“协和的医生们配合默契，善于克服困难、有探究精神，真的很不一样。”在协和找到了病因所在后，季先生这样说。

对症下刀

目前，对于库欣病，在定性和定位诊断都明确以后，手术是首选治疗策略。并且要尽快手术，因为有时病情的发展会突然加速。

刘女士在内分泌科住院的1个月期间，变胖的速度更快了，“一天比一天胖，越来越夸张，非常着急，当时就想赶快能找到肿瘤，赶紧手术。那时候，不害怕手术，心里想的都是马上做手术，做完我就能好了，就不会再往下发展了”。神经外科的冯铭医生也无时无刻不关心着她的病情，将手术安排提前了1周，顺利切除了肿瘤。“肿瘤的位置比较好，边界清晰、没有粘连，且周围没有重要血管”，在冯医生看来，刘女士的垂体瘤相对比较容易切除。

跟刘女士一样，季先生的肿瘤虽然非常隐匿、难以发现，但是却相对容易切除。“我的肿瘤非常小，据说比绿豆粒还要小。是神经外科的王任直主任和冯医生给我做的，手术非常顺利，很成功。”

也并不是所有患者都会像季先生和刘女士一样幸运。方怡的肿瘤比一般人都大，且位置不太好，还侵袭包绕了动脉血管。方怡的主治医生包新杰几次找她和家属谈话，“仅通过手术切除就治愈的可能性基本没有，因为肿瘤与动脉贴的非常紧，不可能完全切除干净，但是手术以后，你的症状能够得到一些缓解。”

听完这些，方怡心里很明白。“不能痊愈，那就接受现实吧。再说，虽然难度大，但是协和是国内一流水平，在整个诊断的过程中，医生给人的感觉很踏实、靠谱。”她也并未害怕。

然而，临近手术，包医生再次找她谈话，进一步将手术的风险具体化。“肿瘤包绕在了海绵窦内右侧的颈动脉血管外面，手术过程中一旦有意外的话，最差的结果可能是这条血管破裂，最严重的后果是你可能下不来手术台。”做手术那年，方怡才22岁，听完后，她当时就吓懵了，大脑一片空白，呆住了。包医生走后，她自己静下心深想这件事，才意识到原来她可能会死，一下子情绪失控，大哭一场。

后来，康复以后，方怡从亲戚的那里听说，手术前，有天晚上，母亲也情绪失控，在家大哭，血压“飙”到了mmHg，去了急诊。“其实，父母每天下午来病房探视的时候，我看不出任何异常，在我面前，他们没有表现出担心和焦虑。”父母为了不给孩子过多的心理压力，一直掩饰着内心的焦急、不安和心疼。

手术以后，医生特别兴奋。“手术做得非常成功，术后24h尿游离皮质醇一下从术前的μg降到了10μg以下，单纯从指标上讲，达到了完全治愈的状态。”原来，方怡的肿瘤质地比较软，就像豆腐一样，“挖”的时候，借着海绵窦内的血流冲刷，意外地将海绵窦内、颈内动脉周边的肿瘤冲出来了，达到了全切除。“如果你的肿瘤质地比较硬，比如像橡胶，有韧性，就不是这样的结果了，会很难切干净。”

方怡觉得自己是不幸中的万幸。

术后，痛苦就是希望

董杰／摄

“手术后的前几天，简直太痛苦了，感觉浑身的力气像被抽光了一样。胃也特别难受，完全没法入睡，术后第1天晚上吐了3次，把胃里的东西都吐光了，才舒服一些。一点儿食欲都没有，前2天都吃不下任何东西。”病友也曾到监护病房探望术后的刘女士，“她看上去目光呆滞，只能简单地交流几句话”“病友跟我说话，我心里是明白的，但是感觉自己像傻子一样，不能跟他们交流。”针对当时刘女士术后的剧烈反应，包医生说，这都是体内皮质醇水平骤降引起的。

这是好转的标志，绝对值得高兴，不然，可能需要做第二次手术——医院内分泌科的医生也这样说。

库欣病与其他垂体瘤不同。手术前，体内是高皮质醇状态（24h尿游离皮质醇，正常人是μg，有的患者甚至能达00μg），肿瘤切掉后，ACTH激素水平骤降，使体内皮质醇一下掉到了低谷，身体会非常难受——打破了身体病态时的“平衡”后，一个重新适应的过程是必不可少的。

季先生的手术也非常成功，也经历了所有库欣病术后恢复期的所有症状——脱皮、记忆力下降、乏力食欲减退、关节酸痛等。“尤其术后前3天，晚上特别痛苦，煎熬。”到了术后1个半月，季先生的身体还没恢复好，对生活几乎绝望，他觉得身体大概也就只能这个样子了，干脆破罐子破摔，还跟朋友自驾去了云南。

“我按照医生的嘱咐，补充激素的同时逐渐减药（术后还需要吃降压药），术后两个半月，我已经能够停掉所有药物，开始上班了”，季先生并没有放弃自己。“到术后3个月时，我感觉像重生了一样。”从发胖开始，大概2年，他的身体每况愈下，但是术后的3个月，他迅速恢复健康，身体已跟正常人无异。“完全超出了我的预期。当时，我非常非常兴奋。”

季先生想对协和医生表达感激之情，然而，“我不能做什么，我也做不了什么，我想感激他们，没有任何渠道可以表达，我只能送锦旗”。采访时，季先生的语速特别快，时隔几年，他仍然很激动。

谨遵医嘱，规律复查

度过了术后艰难期，近2年来，方怡的所有指标都正常，不需要放疗、吃药。她是一名听话的患者，自年以来，一直按照医生的要求，生活作息规律并按时复查。

然而，年3月方怡的一次复查中，发现皮质醇水平略微升高。为了明确到底是否为复发，在垂体疑难病会诊上讨论了她的情况，各科医生一致建议，先进行“大小剂量地塞米松抑制试验”明确是否有复发的迹象。最后，各科专家达成共识——有复发迹象，先进行放疗。

“当时，在MRI片子上只能看到一小点儿异常区域，并且不能特别肯定就是肿瘤，因为之前做过一次手术，也很可能是术后疤痕，但患者的生化指标提示复发，我们还是应该积极干预”，医院放疗的连欣医生说。年5月，他给方怡做了15次放疗。“放疗后，我的各项指标又恢复正常了，虽然放疗的效果并非立竿见影，大概因为我属于特别早期的复发，放疗一下子就把它给‘摁’下去了”，方怡这样说。

“如果复发后不适合再进行手术，下一步可以选择放疗。越早干预，放疗的效果越好，我们都能理解，小肿瘤比大肿瘤效果好，激素水平轻度升高比明显增高的效果好。放疗的剂量一方面要能控制肿瘤，另一方面还要考虑到周边的正常器官的耐受性。相比手术，放疗的优势在于血管（例如颈内动脉）的放射耐受剂量一般很高，这种对手术来说是“雷区”的地方，对放疗来说却很安全。大部分垂体瘤都是良性肿瘤，本身生长缓慢，对放疗的敏感度也低，因此，垂体瘤放疗的起效会比较慢，但是疗效的持续时间也会很长，需要长期观察，有的人可能在放疗2年后才能观察到肿瘤的缩小。”连医生说。

实际上，有的肿瘤本身容易复发，即自然复发，但是，也有的是错过了最佳“扼杀”复发苗头的时机。

手术做完了，并非“一了百了”，要按照医生的嘱咐，规律复查。术后1年，每3个月复查1次；如果情况稳定，第2年开始，可每半年复查1次；如果一直到第5年，都非常稳定，可将复查频率延长到每1～2年1次。

年5月，杨娜的第1次手术非常成功，这次经鼻蝶窦显微外科垂体瘤切除术后，CS的体征明显缓解。2年，术后第1次复发，可选择二次经鼻手术、放疗或肾上腺切除，在母亲的坚持下，同年4月全切除了右侧肾上腺，9月次全切了左侧肾上腺（仅留下了10%）。

做前两次手术时，杨娜还是十几岁的小姑娘，没有觉得特别害怕，反而是母亲：“第1次手术前，吓得都受不了了，特别害怕，尤其是看到女儿做完手术，从手术室里推出来，鼻子里插着管子时候，心里很难受。复发以后，说什么也不敢再让女儿‘脑子’上遭一次罪了。”

虽然还不太懂得害怕，但是，前2次手术，加上患病后容貌的变化仍给年幼的杨娜留下了心灵上的创伤。“以前，医院和看病有阴影，医院（检查），害怕，发怵……”2次肾上腺切除手术后，6年因肾上腺危象急诊来过协和，然后，6～年，近十年，她竟然没有复查过。“消失了”，包医生说。

年，月经不来了，身体又开始明显发胖，不高的个头儿，胖到了kg，出现了当年CS的症状，杨娜才来协和复查。当时，肿瘤近乎疯长，包绕着海绵窦里的颈内动脉长，看到杨娜复发后的情况，医生们表示特别惋惜，因为这不但让手术难度变得很大，还有可能病情得不到缓解。“其实，如果早来（复查），早就治好了。”

当然，这次不能够再切肾上腺“曲线救国”了，因为2年切过后，剩余左侧10%肾上腺的右边已经跟下腔静脉粘连得一塌糊涂，左边靠近胰腺，如果手术，很容易出现术后胰瘘。这种情况下，手术有百分之百的风险。

虽然除了垂体瘤手术，还可以选保守药物治疗，但是杨娜决定冒险，选择了再次手术。“手术很成功，比医生预计的切除比例（计划切掉50%）还要多，切掉了80～90%。术后3个月，我又接受了28次放疗，后来通过片子对比，放疗科连医生说剩余的肿瘤缩小很明显，效果很好。

现在，杨娜只需要每天补充一点儿口服激素。

医生提醒，对于术后ACTH功能减退的患者，可以长期服用激素替代，并且不能停药。“有一位患者，感冒后，当地医生说该激素容易引发感冒，就停止了服药，结果由于体内严重缺乏激素，出现肾上腺危象，被紧急送到北京进行急救。”内分泌科就曾有接到几位这样的患者，医生再次强调遇到特殊情况，不仅不能停药，而且应该激素加量，来对抗体内的应激状态。

敞开心胸，享受生活

高晨／摄

采访时，已经32岁的杨娜，看上去像22岁的姑娘，身材略胖，这次来协和复查，依然是母亲陪伴着。她说起话来干脆、自信，骨子里透着一种豁达和开朗。17年来，从15岁到32岁，4次手术，让她从身体到心灵都“脱胎换骨”，母亲说自己女儿像变了一个人。“以前，来协和的时候，我觉得大楼是灰色的，天也是灰色的，看到人不想抬头，不想跟别人多说一句话。现在，每次来复查，我感觉像旅游一样，是哼着歌儿来的，不再避讳，完全释怀。现在完全想通了，反正，有病就治。”

刘女士在术后经历过低钠和感染，跟医生齐心协力，曾与术后并发症进行过几周的奋战。现在，她已经完全恢复，除了每天按时补充外源激素，与常人无异。

方怡和季先生现在都不需要吃任何药物，医生只是嘱咐他们：作息规律，不要熬夜，适当运动。

尾声

协和的大夫真的很棒，这不是恭维的话，每一个医生都特别尽职尽责。如果有不懂的问题，对病情有疑问，只要问他们，都会用形象的比喻让我们对自己的病特别了解；即使病情严重，也会把真实的情况委婉告诉病人，让人不觉得害怕。——杨娜和母亲。

我没有遗憾，协和已经做得非常好，完全超出我的预期。不但将我如此疑难的病治好，而且整医院已做过的重复性检查，倒是聊了很多天，非常人性化。——季先生

“对医院，我无以回报，如果你们能出一本特别好的书，我非常愿意（支持）。”季先生还说，协和的周末非常安静，没有任何门诊，给人的感觉特别好，唯一需要改进的，那只能说老楼的住院条件稍微差一些，洗澡不方便。

病好了后，也有人管，感觉“售后”还是有保障的。——刘女士

我已经在协和接受了很规范的治疗，对治疗效果非常满意。但是作为一个库欣病患者，我也还想知道，这个病，现在世界上有没有治愈的办法？——方怡

穿过库欣病的阴霾，生命依然绚烂

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