血液病患者常对脾切除感到困惑，一种情况是，患者脾脏不大，医生却让其进行脾脏切除，患者不理解，迟迟不愿接受；另一种情况是，患者脾脏巨大，要求切脾，医生却说不是适应症，病人也不理解，有人甚至自行去外科要求切脾。到底什么血液病应该进行脾切除，又有哪些血液病有切脾的禁忌症呢?了解以下几点很重要。

　　1、首选脾切除治疗的血液病：这类疾病除了行脾切除术，没有更好的方法治疗。

　　①脾功能亢进症：简称脾亢，无论什么原因导致的脾脏肿大，使其功能亢进，破坏血细胞增多时，都称为脾功能亢进。脾亢是无法用药来纠正的，脾切除是首选治疗。

　　②遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症：这是两种遗传性的红细胞膜缺陷病，由于红细胞变形性差在脾内被破坏，脾切除是治疗这两种疾病的唯一方法，可使溶血完全停止，但不能改变遗传缺陷。

　　③毛细胞性白血病：患者无脾肿大及全血细胞减少时，不需治疗;如出现脾肿大及全血细胞减少时，切脾是首选治疗。

　　④脾脏原发性淋巴瘤：由于病变局限于脾脏，脾切除治疗是最佳选择。

　　2、脾切除是重要治疗的血液病：这类血液病首选药物治疗，但药物治疗失败或病情复发时，切除脾脏可有良好的疗效。

　　①原发性血小板减少性紫癜：是自体免疫性血液病，首选治疗是肾上腺糖皮质激素，如果治疗无效或复发，脾切除可使50%-80%的患者获得良好的疗效。虽然大多数的原发性血小板减少性紫癜并无脾脏的肿大，但是由于抗血小板抗体主要在脾脏产生，而且血小板主要在脾脏破坏，这是脾切除取得良效的理论基础。

　　②自身免疫性溶血性贫血：首选治疗也是激素，激素疗效不佳时可以脾切除。有效率可达60%，治疗的理论基础与原发性血小板减少性紫癜相似。

　　③海洋性贫血：是珠蛋白合成异常的遗传性溶血性贫血，该病没有好的治疗方法，主要是靠输血疗法。如果患者脾脏巨大合并脾功能亢进，可行脾切除以减轻溶血。

　　④幼淋细胞白血病：是介于急性淋巴细胞白血病与慢性淋巴细胞白血病之间的一种亚急性白血病，脾肿大明显，化疗效果不佳，脾切除常有短暂的疗效。

　　3、脾切除相对禁忌的血液病：这类血液病有脾肿大甚至巨脾，但脾切除不但不能使病情好转，反而可使肝脏迅速增大，导致不良后果。

　　①骨髓纤维化：因为骨髓纤维化，脾脏出现髓外造血而明显肿大。一般情况下，不宜进行脾切除，因切脾后肝脏可进行性肿大。所以，除非巨脾产生明显的压迫症状及疼痛或反复脾梗死，一般不考虑进行脾切除术。

　　②原发性血小板增多症：80%患者可有脾肿大，由于脾脏可以滞留和破坏血小板，切除脾脏，外周血血小板可进一步升高，于治疗不利，故该病以药物治疗为主，不主张进行脾切除。

　　③慢性粒细胞性白血病：也是脾脏巨大的常见疾病之一，该病的脾大随单药化疗有效之后可以完全缩回，不应做脾切除。如果合并了骨髓纤维化或急变时，脾脏顽固性肿大，切脾也不能显示任何疗效。

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