《放射介入科-脑血管病介入治疗手册》——硬脊膜动静脉瘘的介入治疗

硬脊膜动静脉瘘的介入治疗

硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是一种致残率较高的脊髓血管畸形，近20年来才逐渐被人们认识，系硬脊膜的动静脉之间存在微小的瘘口，供血动脉一支或数支，静脉反向引流至脊髓表面正常引流静脉。年Kendall和Logue首次报告了10例SDAVF。由于介入神经放射学和显微神经外科学的发展，目前人们对该病的认识已有了很大的进步。

临床表现

因该病临床少见，其发病率尚无准确统计。发病年龄为22～76岁，但中老年患者（40岁以上）多见。男多于女。病变主要集中在下胸椎及腰椎，其他部位少见。该病为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害。经治疗后虽症状可减轻或消失，但也可加重或复发。其病程较长，从出现症状到明确诊断平均需要2.7年，一般2年内双下肢或其他如排尿、排便等功能进行性恶化，2~4年出现截瘫。该病最初症状很不典型，与任何脊髓受压迫的最初表现相似，主要是圆锥功能异常，常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍，如双下肢不对称性烧灼感、蚁走感、间歇跛行等，并可见大小便及性功能障碍。由于受累平面主要在胸腰段，故感觉平面一般在胸10以下。以后感觉、运动和括约肌功能均出现变化，至就诊时最常见的症状是排便、排尿功能障碍，与其他髓外良性肿瘤和髓内神经胶质瘤的出现时间相比均明显提前。可因运动、某种特定体位、怀孕、做Valsalva动作等导致静脉压力升高，引起症状加重。通常出现的体征是下肢上和/或下运动神经元的损害，有95%的患者有下运动神经元受损的体征，而最常出现的是脊髓后索及脊髓丘脑束受损所致的感觉异常。而蛛网膜下腔出血在本病患者中少见。

影像学特点

MRI是首选的筛查手段，其特征性表现有：

①SDAVF在T1和T2权重像上主要表现为串珠状或管状无信号流空影，是其特征性表现。

②粗大引流静脉常见于较长节段范围甚至全脊髓范围内，多在其一节段相对集中、粗大，常提示该部位为瘘口所在节段。

③MRIT2权重像时，由于周围高信号脑脊液背景衬托下流空现象更加清晰，矢状位能很好显示脊髓的高信号及背侧的流空信号，提示脊髓水肿及血管畸形。

④脊髓内未见血管流空及出血信号。

⑤显示其他检查方法难以显示的脊髓亚急性、慢性出血及脊髓软化水肿，相应的胶质增生，其中脊髓水肿在T1权重像上不明显，T2权重像表现为长T2异常信号。

⑥高质量增强的MRA显示供血动脉及瘘口位置。

介入治疗

1、介入治疗的目的是栓塞瘘口，而不是引流静脉，因为引流静脉本身也有引流正常脊髓静脉血液的功能，如将其闭塞，临床症状将会加重。在首次造影时就应该尝试栓塞治疗，栓塞的成功率达30％且没有副作用，即使栓塞失败，也有助于术中定位供血动脉和引流静脉。所以血管内栓塞治疗应该是一线治疗，尤其是不能耐受手术者、骶尾部或者颅颈交界区手术较复杂者、多瘘口者，因栓塞治疗创伤小，诊断与治疗可以一次完成，患者治疗后恢复较快。对于高流量或者多瘘口者，提倡应用联合治疗，可以克服单纯手术或栓塞治疗的缺点，是目前治疗的主要手段。尽可能在首次造影时就尝试栓塞，或者为手术作准备而行部分栓塞，可以立刻减轻患者的症状。只有在栓塞技术条件有限或不适合栓塞时才考虑手术。

2、栓塞材料种类较多颗粒（PVA），弹簧圈，液体胶（NBCA，Glubran，Onyx）等。由于前二者栓塞复发率很高，现在已很少使用，目前多用液体胶栓塞治疗，尤其是Onyx。

3、栓塞过程微导管超选至瘘口，将栓塞剂注入瘘口和引流静脉起始端2mm处，注意不要栓塞引流静脉远端和髓周静脉，否则加重病情。如果出现动静脉瘘的供血动脉和根髓动脉共干时，应手术治疗。

脊髓血管造影显示椎管内可见大量异常增粗迂曲静脉,栓塞后造影异常静脉消失

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