文·安选（医院）编审·袁平戈

病人资料

病人资料

患者徐某某，男，53岁，重庆本地人，农民。

主诉：腹胀2月余。

现病史

入院前2月余出现腹胀不适，自觉腹围逐渐增加，伴活动后气促，无明显发热、腹痛、厌油、恶心、呕吐，不伴呕血、黑便。无心悸、端坐呼吸、双下肢水肿，无反酸、打嗝，不伴腰痛、血尿、眼睑水肿等。

外院及我院消化科胃镜及CT等检查后考虑为“酒精性肝硬化失代偿期、食管胃底静脉曲张、肝囊肿、腰椎退行性变、慢性胃炎伴糜烂”。予以利尿、保肝等治疗后未见好转，腹胀仍明显。

既往史、个人史

既往有饮酒史30余年，平均乙醇量约80g/天；吸烟30余年，约20支/天。

否认有病毒性肝炎、自身免疫性肝炎病史，近期未服用有肝损害的药物史，无食物、药物、毒物中毒史；近几年无疫水、疫区接触史，无生食螃蟹史。

否认“高血压病、糖尿病、冠状动脉粥样硬化性心脏病”

体格检查

查体：T36.4℃P93次/分R20次/分BP/85mmHg，神清，查体合作，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大；气管居中，甲状腺无肿大；胸廓无畸形，语颤正常，叩诊过清音，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿啰音；心界不大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部膨隆，触软，全腹无压痛、反跳痛，肝肋下约5cm可扪及，质地中等偏硬，触痛不明显，脾肋下未满意触及，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音未闻及明显异常，双下肢无水肿；神经系统无明显异常。

实验室检查

[-1-12]肝功：总蛋白：60.6g/L↓，白蛋白：38.4g/L↓，直接胆红素：15.6umol/L↑，γ-谷氨酰转肽酶：U/L↑，碱性磷酸酶：U/L↑；肾功及电解质正常；

三大常规：血常规：白细胞：7.0×10^9/L，中性粒细胞比率：65.5%，红细胞：3.92×10^12/L↓，血红蛋白：g/L↓，血小板：×10^9/L；大小便常规及大便隐血无异常。

凝血象正常；甲胎蛋白：9.ng/ml↑；血氨：84.5umol/L↑；

病毒性肝炎标志物无阳性发现；

巨细胞及EB病毒无异常；

血铜、铜蓝蛋白、血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度、α胰蛋白酶正常；

甲功、自身抗体谱、肝抗原谱正常；

糖类抗原19-9:.U/ml↑；CEA、血糖、糖化血红蛋白、输血前检查未见明显异常。

影像学检查

上腹部增强CT+CTA+门静脉CTV：

1、下腔静脉肝段及肝下段纤细，门静脉及腹腔干增粗，门静脉走行区及胃周多发迂曲血管，考虑布加氏综合征并门静脉高压可能，侧支循环开放。动脉期肝实质强化不均匀，肝实质多发斑点状强化灶，门静脉期及静脉期斑点状低密度影。

2、肝硬化，腹水。肝左右叶及双肾囊肿。胆囊窝积液。

3、盆腹腔积液，肠系膜模糊。

4、腹主A及右髂总A混合斑块形成，管腔轻度狭窄。

其他检查

心电图：电轴左偏、T波改变，胸片无异常。

心脏彩超：二、三尖瓣及主动脉瓣少量反流。

腹部大血管彩超：肝静脉流速增快。腹主动脉：未见明显异常。门静脉主干稍增宽；门静脉上方、肝内迂曲管状无回声及局部流速增快。

腹腔彩超：腹腔积液，肠间隙约78mm。

胃镜：入院前当地胃镜提示食管胃底静脉曲张（出院记录上，但未见报告），慢性胃炎伴糜烂。

上腹部增强CT+CTA+门静脉CTV

病例特点总结

1、中年男性患者，既往有长期大量饮酒史；

2、临床表现以反复腹胀为主要表现，伴腹围增大，药物治疗效果差

3、CT增强提示下腔静脉肝段及肝下段纤细，门静脉及腹腔干增粗，门静脉走行区及胃周多发迂曲血管，门静脉高压伴侧支循环开放；肝硬化、腹水；肝肾囊肿；

4、查体：腹部膨隆，软，肝肋下约5cm可扪及，质地中等偏硬，脾肋下未满意触及，移动性浊音阳性，肠鸣音未闻及明显异常，双下肢无水肿。

入院诊断及下一步治疗方案

1.布-加综合征[budd-chiari综合征]？

2.酒精性肝硬化（失代偿期）；

3.肝硬化伴食管胃底静脉曲张；

4.肝左叶囊肿；

5.慢性胃炎

布-加综合征

布加综合征指由各种原因所致肝静脉和其开口以上段的下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）：1。

CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损（60～70Hu）。

下一步治疗？

经股静脉下腔静脉造影明确下腔静脉狭窄的原因；

必要时介入的方式开通下腔静脉及下腔静脉支架成形术；

必要时经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）缓解门脉高压。

再次阅片发现问题！！！

术前再次阅读腹部CT发现以下问题：

1、CT提示肝门部迂曲血管，类似海绵样变性，但仔细阅片发现并非门静脉，而是粗大迂曲的肝动脉！

2、门脉高压明显，但肝脏显著增大，脾增大不明显，如何解释？

3、动脉期门静脉及肝脏强化明显；

4、动脉期患者肝脾CT值比值＞1；

布加综合征能解释吗？NO！

纠正诊断

所有问题可以用一个病解释：

肝动静脉瘘！

下一步如何处理？

经皮肝动脉造影明确肝动脉及供血情况，明确肝动脉-静脉瘘情况及类型；

经颈静脉或股静脉下腔静脉造影明确下腔静脉狭窄原因及是否开通及支架成形术；

第一次介入

-1-16行肝动脉造影术，术中见肝脏增大，肝动脉明显增粗迂曲，肝脏实质染色不均匀，见弥漫性肝动脉-门静脉瘘征象。

修正诊断

1.肝动静脉瘘；

2.门静脉高压；

3.酒精性肝病；

4.肝硬化？

5.肝左叶囊肿；

6.慢性胃炎

脾不大，肝硬化成立吗？

肝活检：经皮？经颈静脉肝活检术？

第二次介入

-1-17行经颈静脉下腔静脉造影及肝静脉造影术+经颈静脉肝内肝组织活检术。

术中提示：下腔静脉通畅，未见明显膜性闭塞或节段性闭塞征象，下腔静脉肝段受压变窄，但血流通畅；肝静脉通畅。造影完成后将经颈静脉肝内穿刺针套装LABS-置于肝静脉内检取肝组织7条送病理检查。

肝穿刺活检

最终确诊诊断

1.门静脉高压（肝动静脉型）；

2.肝动静脉瘘（弥漫型，先天性可能性大）；

3.酒精性肝病；

4.肝左叶囊肿

5.慢性胃炎

治疗

1.一般治疗：低盐饮食，利尿、保肝（水飞蓟宾等）、抗纤维化治疗；

2.肝动脉栓塞术（患者暂时不同意）。

患者腹胀症状逐渐缓解后出院

概念

定义：肝脏动静脉瘘（AVF)是指肝动脉与门静脉或与肝静脉之间形成异常吻合。此类疾病多源于先天血管发育异常，也可以发生在肝创伤、医源性肝损伤、肝硬化、肝脓肿、结核、梅毒、血吸虫病、肝癌等。肝动脉-肝静脉瘘常继发于肝癌，在肝癌患者中，其发生率为10%～63%。

A肝动脉-门静脉瘘（多见）

B肝动脉一肝静脉瘘

分型

典型CT征象

巨块型肝癌、门脉主干及左右支癌栓合并重度分流的中央型HAPVF