医院小儿外科/

8月22日，一名年仅3岁的小女孩因“反复腹痛伴呕吐”入住医院小儿外科。

入院后，医师对该女孩进行了详细诊查，结果表明小女孩胆总管呈囊袋状扩张，最宽管径约4.6cm、长约7.8cm，医师确诊小女孩为“先天性胆总管囊肿”。

小儿外科医师对小女孩的病情进行了会诊讨论。从小女孩病情症状来看，由于囊肿扩张巨大，张力高，随时有穿孔可能。如果穿孔，后果不堪设想。因此，必须尽快为小女孩进行手术治疗。

最难的手术，让许多医生望而却步

胆管囊肿示意图，由于胆管周围组织结构复杂，手术难度非常高

先天性胆总管囊肿手术因其局部解剖结构复杂，手术精细度要求高、风险大，术后可能出现出血、胆瘘、胰瘘等并发症，可以说是小儿普通外科手术中难度最高的手术，使得很多小儿外科医师望而却步。

传统手术创伤与微创手术创伤对比

以往传统的开放手术由于切口需达15厘米以上，导致创伤大，术后恢复慢，不过幸运的是，目前已被腹腔镜手术取代。腹腔镜下胆总管囊肿手术伤口极小，对患儿心理及生理都有极大的帮助。

但由于该小女孩囊肿巨大，操作难度大，技术要求也更加复杂。

医院小儿外科团队通过对患儿的病情进行慎重评估，决定面对挑战，迎难而上，大胆决定给患儿实施“腹腔镜下胆总管囊肿切除+空肠肝总管R-Y吻合术”，并由主任医师王胜义等多名医师组成了专项手术组。

8小时手术，女孩终脱险

经过周密的术前准备，8月下旬，小女孩被送进手术室，王胜义在其他医师的配合下，经过8小时，终于成功为小女孩完成了手术。

经过8小时，医师终于完成了手术

术后，在小儿外科医护人员精心治疗和护理下，十天后，患儿终于痊愈出院。出院后随访，小女孩没有出现任何并发症。

胆总管囊肿手术是小儿外科难度较高的手术之一。此次手术不仅是顺德人医，也是顺德地区首例成功实施的腹腔镜下胆总管囊肿手术，也成为顺德人医小儿微创外科技术提升的又一个标志。

胆总管囊肿严重可致死

胆总管囊肿是以胆总管囊肿或梭状扩张、伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，多在婴儿和儿童期发病。

小儿先天性胆总管囊肿病因仍未完全明了，目前，大多数学者认为与胆道胚胎发育畸形、胆总管远端肌肉发育不良、遗传性因素等有关。如不及早治疗，患儿会因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而导致死亡。

胆总管囊肿常被误诊

腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状。

1、腹痛以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛。幼小病儿因不会诉说腹痛，常易误诊。

有的腹痛反复发作，间歇性发作迁延数月乃至数年，疼痛发作可伴有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。具有腹痛症状者占患儿60%～80%。

2、包块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，大小不一，可有轻重不一的触痛。

3、黄疸出现间隔时间长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。当炎症减轻，胆汁排出通畅时，黄疸可缓解或消退。部分患儿黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。

除三个主要症状外，合并囊肿内感染时可有发热，体温可高达38℃～39℃，亦可因炎症而引起恶心、呕吐的消化道症状。

该如何治疗？

先天性胆总管囊肿只能通过外科手术治其根本，内科治疗和中医治疗只是缓解症状，治标不治本。

如果不及时治疗，最直接的损害就是肝硬化、肝腹水，可能会导致小儿死亡或失去最佳诊治机会落得终身残疾。

有些患儿症状表现并不明显，往往是消化道症状，恶心呕吐或是腹痛，这些都会直接导致患儿饮食不佳，营养不良，发育差，身高和体重低于同龄儿童。所以要及时及早的进行治疗。

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