当前位置： 胰瘘专科治疗医院 >> 胰瘘护理 >> 罕见脾脏肿瘤的影像学鉴别诊断
来源：中华肝胆外科杂志
脾硬化性血管瘤样结节性转化（sclerosingangiomatoidnodulartransformation，SANT）是近年才被认识的一种少见脾脏肿瘤，有关影像报道的文献少见。我们曾遇2例脾脏SANT，由于对本病的影像表现认识不足均导致误诊。现结合有关文献报道如下。
临床资料
例1男，56岁。因右侧腹部隐痛4个月入院。患者无贫血、发热、恶心呕吐等不适。体格检查：腹平软，肝脾肋下未触及。右中上腹可触及7cm大小质硬光滑不活动包块，无触痛及叩痛。
CT平扫加增强扫描提示右肾及脾占位。脾脏内类圆形稍低密度病灶大小约5.4cm×5.0cm，边界清楚；增强后动脉期可见边缘及分隔状强化，静脉期及延迟期逐渐向中心充填，密度趋于均匀并稍高于周围脾脏密度，中心呈持续低密度（图1～5）。
行根治性右肾切除、脾切除术。术后病理：右肾透明细胞癌，脾硬化性血管瘤样结节性转化。免疫组织化学检查：CD34（+）、CD31（+）、CD21（-）、CD35（-）、S-（-）。
例2女，51岁。体检发现脾占位3年，体格检查及实验室检查无明显异常。CT平扫脾内见大小约7.5cm×6.2cm稍低密度肿块，边界较清楚；增强后动脉期肿块周边环形强化，静脉期呈分隔状强化，延迟期密度趋于均匀且高于周围脾脏密度，中央瘢痕始终呈低密度（图6～9）。
MRI见肿块状呈浅分叶，边界清楚。T1WI呈等信号，T2WI与脾相比呈稍低信号，中心见星芒状低信号。动脉期呈边缘及分隔状强化，门静脉期强化逐渐向中央推进而形成“辐轮状”强化，延迟期持续强化且信号高于周围脾实质，中央星芒状结构始终呈低信号（图10～15）。
术后病理：脾硬化性血管瘤样结节性转化。免疫组织化学检查：CD31（+）、CD34（+）、CD68（+）、SMA（-）、DES（-）、F8（+）、S-（+）、ALK（-）。
讨论
脾硬化性血管瘤样结节性转化是一种少见的脾良性病变Ⅲ。SANT首先由Krishnan于年报道，原称脾索状毛细血管瘤（cordcapillaryhemangioma）。Rosai等在第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中把这种病变命名为多结节性血管瘤（multinodularhemangioma）。
直到年Martel等才根据其特征性的病理形态、免疫组化表型及良好的临床经过，提出该病变是脾内一种良性血管性病变，并正式将其命名为脾脏硬化性血管瘤样结节性转化。SANT患者多为女性，男女之比约1：2。
对该病变的发生机制目前还不清楚，Martel等认为SANT是一种包括炎性假瘤在内的各种脾损伤的终末病变。患者的临床症状和体征无特异性，部分患者是在体检时偶然发现。SANT可同时伴有其他疾病，如慢性淋巴细胞白血病、肺鳞癌、结肠癌、早期胃癌、肾癌等。
本文例1即以肾癌就诊，发现脾占位。本病预后良好，脾脏切除即可治愈。SANT通常为单发，与周围脾分界清楚，无包膜和囊变坏死，中心可见灰白色纤维瘢痕。SANT具有相对特征性的组织形态和免疫组化标志，纤维硬化间质中多个血管瘤样结节是本病变的组织学特征，其免疫组织化学存在CD34、CD31等血管阳性表达。
SANT在CT平扫时表现为边界清楚的稍低或低密度肿块，偶见报道有小钙化灶及出血时呈高密度。MRI平扫T1WI呈等或稍低信号，伴出血时其内可见高信号；T2WI相对于脾呈不均匀低信号。Li等首次详细报道了1例SANT的CT表现，平扫病变呈低密度伴小灶状钙化，门静脉早期开始强化，逐渐趋于均匀，随脾脏强化程度减低，至门静脉晚期肿块与周围脾实质呈等密度，分界不清。
本组例1术前考虑肾癌伴脾转移，术后明确为肾癌合并SANT。CT表现为动脉期边缘环形及分隔状强化，门静脉期逐渐向中心填充，延迟期病灶密度趋于均匀，伴持续的中心低密度区；该例脾脏SANT的CT增强表现与Zeeb等报道的一致。Karaosmanoglu及Thacker等报道SANT的MRI增强显示动脉期、门静脉期病变呈边缘环状强化和向中心的辐射状强化，这种形态学表现被认为是“辐轮状”强化。延迟期造影剂从病变边缘渐向中心充填，低信号的星芒状中心持续存在。病灶中央的低信号可能反映了纤维瘢痕组织和含铁血黄素沉着。
脾SANT的影像学表现与病理有一定的相关性。目前，SANT的CT和MRI均无坏死囊变的报道，增强扫描后病灶内常见非囊变坏死的低密度或低信号星芒状中心，结合本组2例以及SANT的病理学特点考虑可能主要是乏血管的瘢痕组织。从动脉期到延迟期呈现逐渐向心性充填的“辐轮状”强化，可能主要是被分隔的富血管的血管瘤样结节组织。
总之，单发、无包膜和囊变坏死、伴有持续低密度或低信号的星芒状纤维瘢痕、以及特异的从动脉期到延迟期呈现逐渐向心性充填的“辐轮状”强化是SANT的影像学特点。SANT是脾内一种具有特征性的的罕见良性病变，临床缺乏特异性，常不被临床和放射科医师认识。熟悉SANT的影像学表现，有助于更好的与脾的其他疾病相鉴别，但最终确诊仍依赖于病理组织学检查。
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