1.病因及危险因素

肝硬化患者发生PVT可能是多种病因和危险因素导致的结果，血流动力学的改变、凝血机制异常、内镜及介入治疗、外科手术、基因的突变等均有可能参与PVT的形成，而具体的病因及机制仍尚不明确。

肝硬化患者随着病情进展，门静脉压力逐渐增高，门静脉血液回流受阻是肝硬化患者PVT形成的重要原因。肝硬化患者促凝系统与抗凝系统处于一个平衡状态，抗凝血酶Ⅲ、蛋白c、蛋白s的缺乏可能是PVT形成的危险因素。外科手术如脾切除术、门奇静脉断流及分流术以及经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)是肝硬化患者发生PVT的危险因素。脾切除术后发生PVT的几率明显高于未行脾切除术的肝硬化患者，可能与脾切除术后门静脉系统解剖结构改变，脾静脉残端血液湍流、瘀滞及血小板增高有关。内镜治疗如注射治疗以及食管静脉曲张套扎治疗也可能参与了PvT的形成。此外，严重的肝损伤也可能是肝硬化患者发生PvT的原因。肝硬化合并PvT的患者较无血栓患者血小板水平明显降低，有学者认为可能是肝硬化时门静脉流速减慢，机体为了预防PVT形成而维持的一种低血小板状态。

基因水平的改变，包括FactorVLeiden(FVL)、凝血酶原GA以及CT可能是肝硬化患者PvT形成的危险因素，有待进一步研究。

2.临床表现

急性PVT：是指患者发病时间≤60d，并且不伴有门静脉海绵样变性。急性PVT形成时可表现为剧烈的腹痛、腹胀、呕血、黑便、恶心、呕吐，严重时可继发败血症、休克等，尤其是累及肠系膜上静脉时。而慢性PVT则是血栓形成时间60d，通常有门静脉高压表现，如食管胃底静脉曲张、腹水和脾大，或者伴有门静脉海绵样变性的形成。慢性PvT患者常无明显的临床症状，通常是在腹部影像学检查时发现PVT，部分患者伴有门静脉海绵样变性的形成。然而实际工作中，并不能完全准确地区分急性PVT和慢性PVT，尤其是肝硬化患者：(1)PVT形成时若栓塞程度较轻时可无明显临床表现，在血栓的进一步延伸发展过程中表现出相应的临床表现，即血栓形成时间与出现临床症状时间不一致；(2)失代偿期肝硬化患者本身可有门静脉高压的表现，因此不能单纯借助于患者是否有门静脉高压来区分急性和慢性血栓Ⅲ1；(3)部分患者可在PVT形成的数天发展成为门静脉海绵样变性。因此，肝硬化PVT分为急性和慢性有一定的局限性。

3.治疗

目前国内外尚无针对肝硬化患者合并PvT治疗的专家识或指南。PVT治疗的目的是达到血栓再通，以防治血栓的扩大或延伸以及预防门静脉高压并发症和血栓相关并发症的发生。

3.1抗凝治疗肝硬化患者凝血功能的异常，主要是凝血酶原时间的延长以及出血倾向，加大了PVT治疗的难度。研究表明，肝硬化合并PVT患者予以抗凝治疗后并不会加重出血风险，并可改善患者血栓相关并发症的发生，认为肝硬化患者抗凝治疗是安全有效的。同时，抗凝治疗可使40％左右的PVT达到再通。抗凝药物治疗主要是低分子肝素和华法林。

3．2介入治疗TIPS目的是建立一个低阻力的门静脉流出道，降低门静脉压力，改善血流缓慢的状态，减轻门静脉高压引起的并发症，并且可恢复阻塞静脉的血流从而治疗PVT。在急性PVT形成时，TIPS治疗可提高PVT再通，降低门静脉压力，防治出血、腹水等并发症。研究发现，抗凝治疗并不会提高TIPS治疗肝硬化合并PVT患者的血栓再通率，而既往研究认为TIPS术后应予以短期抗凝，因此肝硬化合并PVT且行TIPs治疗术后的患者是否需要抗凝治疗，需要更多前瞻性研究进一步验证。TIPS治疗可诱发加重肝性脑病的发生，因此在选择TIPS治疗PVT时需结合患者病情慎重选择.

--摘自《肝硬化合并门静脉血栓的研究进展》临床肝胆病杂志，.7