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对于区域性门静脉高压，你有哪些疑问？
来源｜医学界消化频道
作者｜医院消化内科汤善宏曾维政
胃底静脉曲张破裂出血是消化道急症之一，如不及时合理治疗可危及患者生命。其最常见的原因是门静脉高压导致胃底静脉曲张，对于此类患者可采用TIPS门体分流加胃冠状静脉栓塞术，或外科开腹胃冠状静脉断流术治疗。对于胃底静脉曲张出血，脾静脉回流受阻导致的区域性门静脉高压是一类临床较少见的原因，但对于该类患者，对胃冠状静脉断流来治疗胃底静脉曲张及破裂出血对吗？恰好相反，断流胃冠状静脉会加重该类疾病胃底静脉曲张破裂出血，因为胃冠状静脉是分流胃底曲张静脉的一条重要通道。
区域性门静脉高压，也称为胰源性门静脉高压、胃脾区门静脉高压、节段性门静脉高压等，是一种较为少见的特殊类型的肝前型门静脉高压症，该类患者一般无肝脏基础疾病，门静脉主干压力正常。其发病原因由于各种原因导致脾静脉回流受阻、或脾静脉压力增高，脾静脉血流通过胃短静脉、胃后静脉逆流入胃底，导致孤立性胃底静脉曲张；胃底曲张静脉压力增高，血流经胃冠状静脉回流至门静脉的一条特殊的血液循环。其发病机理与治疗和临床常见的肝硬化导致门静脉高压截然不同，如果能够及时诊断，采取合适治疗方法，患者可获痊愈。
1.脾静脉血栓形成
1.1胰腺炎相关脾静脉血栓
慢性胰腺炎是脾静脉血栓形成、回流受阻导致区域性门静脉高压的最常见原因。由于解剖学的特殊性，脾静脉毗邻于胰颈后方，行走于胰体上缘和后方，因此胰腺炎会刺激脾静脉，使血管内膜受损诱导血栓形成。Mayo医学中心对该中心至就诊的例慢性胰腺炎患者分析发现，区域性门静脉高压患者比例为7％（34/），胃镜核实其中12例合并胃底或（和）食管静脉曲张，6例发生曲张静脉破裂出血，4例脾功能亢进。作者近期报道1例因反复胰腺疾病所致脾静脉血栓形成，形成脾静脉部分堵塞，导致难治性胃底静脉曲张患者1例，经部分脾动脉栓塞治疗。该患者曾外科开腹，但为脾脏与腹腔组织黏连无法分离，因此行脾动脉栓塞术后临床症状好转。
1.2其它原因致脾静脉血栓形成
凝血因子V缺乏患者合并门静脉系统血栓形成比例达2%至30%。希腊学者报道1例凝血因子V缺乏的23岁男性，发生脾静脉血栓形成致胃底孤立性胃底静脉曲张破裂大量出血，该患者经脾动脉栓塞治疗后出血成功被控制。
外伤也是导致脾静脉血栓原因之一，HariharanD等报道了一位64岁男性，因呕血与黑便入院，该患者在入院前28年因腹部穿透伤导致脾疝进入左侧胸腔，引起脾静脉牵拉及形态改变后血栓形成，导致胃底静脉曲张破裂出血。一位司机驾驶汽车高速行驶中撞车致急停，腹部撞上方向盘致胰腺损伤，胰瘘形成，也导致脾静脉与门静脉汇合部位炎症诱导血栓形成，形成区域性门静脉高压及胃底静脉曲张出血，经药物及内镜治疗均失败后行保脾的胰体尾切除术后治愈。
脾静脉受压迫可诱导血栓形成，一位49岁的结肠癌女性，并发腹痛，CT扫描发现脾脏占位及脾静脉血栓，该患者接受结肠癌切除术、脾脏切除术后病例活检发现，脾静脉为单纯性血栓，未发现癌细胞浸润，因此可能是脾脏转移癌对脾静脉压迫导致血栓形成。
另外，早在年，VosLJ等报道了3例婴儿因脐静脉置管后，迟发型脾静脉血栓形成，并发脾大及显著的胃底静脉曲张，这3例患儿接受脾切除术后预后良好。
2.外源性压迫
2.1胰脾来源性压迫
由于解剖学原因，胰腺癌是最常见外源性压迫致区域性门静脉高压，医院对该院例接受手术切除的胰腺癌患者分析，发现术前20.2％（73/）患者存在区域性门静脉高压；术后随访发现合并有区域性门静脉高压患者术后生存时间（13.9±1.3月）显著低于无区域性门静脉高压患者（22.6±1.4月）。后来陆续有报道胰腺癌压迫脾静脉导致区域性门静脉高压病例。
除胰腺癌以外，多种胰腺肿块可成为压迫脾静脉的原因。我们报道1例重症胰腺后胰腺巨大脓肿形成压迫脾静脉导致胃底静脉重度曲张，经脓肿穿刺引流及抗炎治疗后，脓肿消失，胃底曲张静脉逐渐萎缩。另外有胰腺假瘤、先天性胰腺囊肿、胰腺囊腺瘤、胰岛细胞瘤、胰腺淋巴瘤等胰腺肿物可因压迫脾静脉导致区域性门静脉高压。
脾脏弥漫性大B细胞淋巴瘤可压迫靠近脾脏的脾静脉，使其回流受阻，脾区血流逆流入胃底，导致胃底静脉曲张破裂出血，该患者接受非根治性脾切除术，联合化疗后，区域性门静脉高压治愈。另外1例脾脏淋巴瘤患者，脾大，同样压迫近脾端脾静脉导致胃底静脉曲张出血，该患者接受环磷酰胺、羟基柔红霉素、长春新碱加泼尼松方案化疗后，脾脏淋巴瘤逐渐减小，对脾静脉压迫也逐步解除。一名17岁的男性患者有轻度上腹部疼痛和脾肿大，胃镜检查发现有胃静脉曲张，肠系膜上动脉造影发现在脾门部有硬纤维组织压迫脾静脉，行脾切除后胃底曲张静脉逐渐缩小，病理检查发现为脾门淋巴结结核，因此明确诊断为脾门淋巴结结合导致区域性门静脉高压。另外，脾脏内胰腺假性囊肿同样可以压迫脾静脉。
2.2腹腔其他脏器来源性压迫
与脾静脉相邻的腹腔脏器肿瘤、脓肿、纤维结节等肿物可以压迫脾静脉。腹膜后纤维化结节压迫脾静脉。腹膜后结核脓肿形成，同样是压迫脾静脉的一种原因。胃癌、结肠癌、腹膜后淋巴瘤、腹膜后脂肪肉瘤被报道为来至腹腔肿物为区域性门静脉高压的病因。由于左肾解剖上与脾静脉相近，因此，左肾相关肿物同样可以压迫脾静脉。KoehlerRE等报道1例转移性肾上腺样瘤是脾静脉压迫形成区域性门静脉高压。早在年报道了一例良性肾囊肿压迫脾静脉，导致脾静脉血栓形成病例。另外有肾周脓肿对脾静脉压的文献报道。
3．脾静脉区血流量增大
脾静脉区血流量增大，会导致血液涌入胃底静脉，引起相应的区域性门静脉高。其中常见原因是动脉-脾静脉瘘形成。由于动脉血压远大于脾静脉压力，当动脉与脾静脉相通后，大量动脉血液涌入脾静脉，造成脾静脉区血流量增大。这种瘘可由于外伤所致，比如一位55岁女性患者由于腹部外伤导致脾动脉-静脉瘘形成导致区域性门静脉高压，另一位患者腹部被枪击后形成肠系膜上动脉-脾静脉瘘；
另外脾动脉瘤破裂、及胰腺炎均可导致脾动脉与脾静脉瘘形成。这些患者一般通过血管介入瘘封堵术治愈，患者预后良好。
据报道，一位因先天发育异常，成人时经脾动脉造影发现有两个相邻的脾脏（副脾），该患者因脾静脉血流增多，流入胃底导致胃底静脉曲张破裂出血，该患者经脾动脉栓塞其中一个脾脏后，胃底、脾区血流恢复正常，胃底曲张静脉逐渐消失得以治愈。
4.区域性门脉高压血流动力学分析
脾门部静脉压力增高，使血流逆流入胃底，导致胃底静脉曲张，胃底静脉压力增大，其中约20％患者血流可通过胃肾或脾肾静脉分流至下腔静脉，另一方面可通过胃冠状静脉回流至门静脉（图1），此类胃底静脉曲张血供来源于脾动脉，并且其侧枝循环相对较少，因此相对于肝硬化门静脉高压导致胃底静脉曲张，该类患者胃底曲张静脉血流压力显著增高，这也解释了该类胃底曲张静脉进展快，出血量大。以往大多数临床医生对该类疾病胃冠状静脉的重要性并未得到相应的重视。
脾胃区门静脉血流示意图
区域性门静脉高压患者脾胃区血流动力学与肝硬化门静脉高压致食管胃底曲张静脉治疗完全不同，胃冠状静脉作为一条重要的分流胃底曲张静脉血液，不能对其断流或栓塞，否则会减少胃底静脉分流通路，加重出血风险及危险性。对于该类患者，选择脾切除是最理想的治疗方法，但一部分慢性胰腺炎患者脾脏与周围组织粘连严重无法切除脾脏，可行脾动脉栓塞术，另外如果脾静脉尚未完全堵塞时，可考虑经肝穿刺门静脉途径进入脾静脉安放支架解除脾静脉梗阻，同样能够达到治疗效果。
脾静脉阻塞→静脉血液回流受阻→侧枝循环形成→胃底静脉曲张→胃冠状静脉流入门静脉
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