谢阳云，张钜，凌争云，张治桥，陈梅福

（医院胰脾外科，湖南长沙）

胰腺实性假乳头状瘤（solidpseudopapillarytu-morofthepancreas，SPTP）是一种少见的胰腺肿瘤。年由Frantz首先报道[1]，占胰腺原发肿瘤的0.13%～2.70%，多见于年轻女性[2]。医院胰脾外科年1月至年1月共收治36例SPTP，均施行手术治疗，并经术后病理证实。现将其诊断与治疗经验总结报道如下。

1资料和方法

1.1一般资料

本组患者36例，男10例，女26例，年龄12～57岁，平均32岁，病程从1d至10年不等，平均3.9个月。有临床症状者20例，其中腹痛或腹胀18例，腰背部胀痛2例，无明显黄疸、呕吐等症状；其余16例均为体检中无意发现，无明显临床症状。查体：可扪及腹部无痛性肿块10例。辅助检查：患者术前均行B超和CT增强检查，均发现胰腺或腹膜后实性、囊性或囊实混合性占位，但只有10例（27.78%）影像学诊断考虑为SPTP。36例患者中，发生于胰头14例（38.89%），胰颈2例（5.56%），胰体尾20例（55.56%）。以实性成分为主12例（33.33%），以囊性成为主6例（16.67%），囊实性混杂18例，囊性成分内可见纤维分隔实性与囊性部分呈片状相间分布，呈“浮云征”，伴钙化18例（典型CT表现详见图1）。肿瘤标志物CEA、CA19-9、CA、CA等均在正常范围。术前所有患者血糖均在正常范围。

1.2治疗方法

均行手术切除治疗，根据肿瘤所在部位选择胰腺切除方式。其中行胰十二指肠切除术10例（腔镜下治疗6例），行保留幽门胰十二指肠切除术1例，行胰体尾切除+脾脏切除术8例（其中腔镜治疗4例），行保留脾脏的胰体尾切除术12例（其中腔镜下治疗8例），行胰腺中段切除+胰肠内引流术2例，行肿块局部切除+胰肠内引流术3例。

1.3随访情况

定期电话随访和门诊随访，术后每6个月行腹部超声或CT检查，评估胰腺切除术后远期并发症及疾病恢复情况。随访至年1月，随访时间3个月至5年，中位随访时间2.5年。

2结果

2.1病理学检查

36例患者均达到完整切除，肿瘤最大径平均（6.3±2.6）cm。18例（50.0%）可见完整包膜，肿瘤与周围组织无粘连；余均见与周围组织不同程度粘连，包括脾门4例，胰腺周围脂肪组织12例。肿瘤大体标本呈实性、囊性、囊实性，色泽呈灰白或灰红色，部分囊内可见出血及坏死物（图2）。光镜下肿瘤以实性区、假乳头状突起和囊性区为特征。实性区肿瘤细胞排列呈巢状、片状或弥漫性分布。假乳头区可见数层肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头状结构，远离血管周围的肿瘤细胞产生退行性病变。囊性区常见出血坏死和黏液性变、钙化、泡沫细胞聚集、胆固醇裂隙等形态改变。术后病理切片均提示切缘干净，周围淋巴结清扫提示阴性。免疫组化结果提示Vimentin、а-AT染色均为阳性，CgA染色均为阴性。

2.2术后并发症

术后并发症评估根据中华医学会对于胰瘘、术后出血、胃瘫的定义[3]进行。本组患者无手术相关死亡，术后出现并发症4例（11.11%），其中A级胰瘘2例，经保守治疗后好转；B级胰瘘合并腹腔出血1例，经过穿刺引流和介入止血治疗后好转；切口液化和腹腔积液1例，经充分引流后康复。术后住院5～56d，平均12d。

2.3远期疗效

所有患者均获得随访，一般情况良好，均无糖尿病、腹泻、消化不良等胰腺功能减退情况发生，均未发现复发和转移，无死亡。

3讨论

3.1SPTP临床表现特点

SPTP是一种呈低度恶性或有潜在恶变能力的胰腺少见肿瘤[4]，约占胰腺肿瘤的1%～3%[5]，SPTP有明显的性别趋势，以年轻女性居多[6]，可能与SPTP来源于胚胎发育过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞[7]。本组病例平均发病年龄32岁，男女发病率比为1:2.6，有文献报道称男性患者的发病年龄较晚，但肿瘤生长更具侵袭性，门静脉浸润和远处转移的发生率更高，应引起重视[8]。

SPTP瘤体较小时多无症状，肿瘤增大时，可有胃肠道压迫症状如恶心、呕吐等，也可出现慢性上腹部疼痛或腰背部胀痛，一般无发热或消瘦等表现。临床症状一般无特异性，故术前诊断较为困难，误诊率高。本组病例中有18例患者为体检发现，无任何腹痛腹胀不适，另外18例主要表现为上腹部胀痛不适或腰背部酸痛，考虑肿瘤囊内出血所致，4例患者年龄均小于18岁，这与宋彬等[9]结论相一致。故我们认为青少年急性腹痛发作，影像学提示胰腺囊实性占位，要高度考虑SPTP可能。SPTP多位于胰腺边缘，呈膨胀性生长，很少浸润胆胰管[10]，故很少出现黄疸或急性胰腺炎症状。国内外大宗病例总结[6，11]，SPTP发病部位以胰头与胰尾多见，本组病例以胰体尾最常见（55.56%），胰头其次（38.89%），两者占总病例的绝大多数。血清肿瘤标志物并不预示肿瘤的良恶性质，对SPTP诊断价值不大，本组36例患者均未见CA19-9或CA等升高。

3.2SPTP影像学表现特点

本组患者术前诊断主要依据影像学资料，特别是CT增强检查。典型CT表现为边界清楚、实性密度或比例不一的囊实性肿物，囊性部分位于中央，实性部分呈乳头状或絮状位于周边，罕见胰胆管扩张，动脉期可见实性区强化，瘤内可见不同范围钙化。肿瘤周边钙化灶被认为是SPTP的特征性影像学表现之一[12]。本组患者中有18例有钙化灶，占50%。实性部分呈乳头状，其密度类似于肌肉组织；CT增强后囊壁和实性部分明显增强，而出血坏死区不强化。CT检查，特别是胰腺薄层增强扫描对于胰腺囊性肿瘤，能够准确判断肿瘤的位置、大小，与胆管胰管之间的关系，是否有血管侵犯或淋巴结转移。故笔者认为，胰腺薄层增强CT扫描可作为SPTP的首选影像学检查。

3.3SPTP病理学特点

SPTP病理诊断主要依靠典型的光镜下表现[13]，一般下并不困难。肿瘤组织病理学表现与肿瘤大小相关，肿瘤体积较小者多为实性，而较大者则具有特异性的假乳头状结构[14]。鉴别困难者需借助免疫组化，本组患者中Vimentin、а-AT染色均为阳性，CgA染色均为阴性。CgA、Syn染色阴性可与腺癌相分别，Vimentin、а-AT染色阳性则有助于SPTP的诊断，但这些免疫组化标记与肿瘤的恶性程度并无明显关系。

3.4SPTP治疗方法

目前SPTP唯一有效的治疗手段是完整的手术切除[10，15]，有研究显示SPTP远处转移或局部浸润发生率为9.2%，为潜在低度恶性，肿瘤的恶性程度与其大小（直径5cm）密切相关，与患者性别、年龄、临床症状及生长部位无关[16]。手术方式的选择应取决于肿瘤的部位、大小及术中对良、恶性的判断（有无浸润生长、薄膜是否完整、有无远处转移）而定，要以完整切除肿瘤和尽可能保全脏器功能为原则[17]。胰头部肿瘤可行胰十二指肠切除术或保留幽门的胰十二指肠切除术，胰体尾部肿瘤可行远端胰腺切除术和脾切除术或保脾的远端胰体尾切除术。胰颈部肿瘤可行胰腺节段性切除和胰肠内引流术。若肿瘤较小，可考虑行肿瘤局部切除或同时行胰肠吻合术。本组患者适宜行局部或节段性切除者较少，主要采用了胰十二指肠切除术及胰体尾切除术。值得注意的是，由于SPTP恶性程度较低，常有明显边界，一般无淋巴结转移或血行性转移，肿瘤大小并不决定其可切除性[18]，争取肿块R0切除能够明显提高患者的生存率，改善患者预后。

3.5术后并发症

与其他疾病行胰腺切除术类似，胰瘘为最常见并发症，其次为切口感染、胆漏、胃排空障碍、出血等。由于SPTP除肿瘤以外的胰腺组织质地、功能基本正常，术后容易合并有胰瘘，因此要特别重视术中创面的修复和术后引流。本组患者中仅有2例出现A级胰瘘，无明显症状体征，经过保守治疗后痊愈。术后出现有1例B级胰瘘并继发腹腔出血，经过穿刺引流和介入栓塞止血后好转。术后胰瘘、胆漏等并发症的出现，大大延长了该患者住院时间，增加了患者的痛苦。3例胰瘘患者中，有2例为术中未发现明显胰瘘，1例为肿块局部切除+胰肠内引流术，提示胰腺实性假乳头状瘤因胰管不扩张可导致术后胰瘘发生率增高。另胰腺肿块局部切除需创面封闭，处理不当极易出现胰瘘。

3.6预后

SPTP是低度恶性肿瘤，其预后是比较好的，手术完整切除是获得长期生存的唯一手段，因SPTP对放化疗均不敏感，不主张术后辅助治疗。Yu等[19]报道平均生存期在10年以上。本组患者均为R0切除，切除后随访结果提示预后良好，均无复发转移或死亡。但近年来临床报道有SPTP存在胰周组织、神经、淋巴结、血管浸润以及肝、肺转移等现象[20]。本组中所有患者并未发现明显血管浸润和肝肺转移，这可能与患者早期发现，及时处理有关。当然对于肿瘤体积巨大或已包裹血管，可疑侵犯血管或周围脏器者，宜选择相应的扩大切除手术，包括血管切除重建、联合周围脏器切除等，仍可获得良好的预后，但没必要行广泛区域性淋巴结清扫。本组所有切除的淋巴结病理检查均为反应性增生，未见转移，也说明了这一点[6，19]。根治性手术切除后极少发生复发及转移，即使再发生复发或转移的情况下，患者术后仍可长期生存[21]。我院胰脾外科正在收集有关SPTP患者的随访资料，期待我院单中心的随访资料能够为SPTP的诊治提供一定参考价值。

我科自年开展腹腔镜下胰十二指肠切除和胰体尾部切除术以来，对于良性肿瘤患者，在能保证切缘干净的前提下，尽可能采用微创的手术方式。本组患者中，所有微创胰腺手术均取得满意的效果，术后住院时间均明显缩短，住院平均时间为（7.6±2.6）d，从侧面说明了微创化行胰腺切除手术的安全性和可行性，并将快速康复理念贯穿患者围手术期全过程。随着微创化的手术和快速康复理念的实施，大大减少患者创伤，缓解患者术后病痛，缩短住院时间，节约医疗费用。

总之，SPTP是一种少见的低度恶性肿瘤，影像学表现具有一定的特征，确诊依靠病理检查和特征性的免疫组化检查，治疗首选手术切除，完整手术切除后预后较好，微创化的手术和快速康复理念的实施能让患者获益。

引证本文：

谢阳云,张钜,凌争云等.胰腺实性假乳头状瘤36例诊断与治疗[J].肝胆胰外科杂志,,30(5):-.

《肝胆胰外科杂志》

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