中华消化内镜杂志,,37(04)崔光星,黄海涛,张筱凤摘要

胰胆管合流异常(pancreaticobiliarymaljunction，PBM)是指胰胆管汇合部位位于十二指肠壁外或汇合部形态和解剖发生先天性异常的一种情况。而胰腺分裂(pancreasdivisum，PD)是胰腺最常见的先天性解剖异常，由胚胎发育时期腹侧胰管与背侧胰管融合失败所致。本文报道1例3岁患儿在ERCP下证实同时存在3种胆胰管解剖异常，除PBM合并PD外，在背侧胰管与胆总管末端之间还存在罕见的交通支，内镜下成功治疗。

患儿男，3岁10个月，因"反复上腹痛1年，再发伴发热2d"于年2月11日入院。1年前，患儿无明显诱因下出现腹痛，中上腹为著，呈绞痛，阵发性发作，伴背部放散痛，医院诊断"急性轻型胰腺炎"，予以保守治疗后缓解。此后，每隔3～4个月发作1次腹痛，但轻微，不影响日常生活。2d前，患儿进食油腻食物后再发腹痛，性质同前，但较前加剧，伴发热，自测体温38.4℃。否认家族性胰腺疾病史及其他病史。入院查体：血压为/78mmHg(1mmHg＝0.kPa)，体温38.2℃，心率90次/min，呼吸22次/min。腹部稍膨隆，中上腹压痛(＋)，可疑反跳痛，无肌紧张。辅助检查：白细胞13.2×/L，中性粒细胞百分数83.7%，高敏度C反应蛋白36mg/L；生化：谷丙转氨酶U/L，谷草转氨酶U/L，γ-谷氨酰转肽酶U/L，碱性磷酸酶U/L，血清淀粉酶U/L,脂肪酶U/L；腹部超声：胆总管扩张，胰腺肿大伴少许渗出，未及胆石、胆囊炎、肿块及其他异常；MRCP：尽管影像欠清晰(可能与患儿呼吸配合不佳相关)，但提示胆总管扩张伴远端狭窄，可见背侧胰管提示胰腺分裂(pancreasdivisum，PD)可能，在胆总管末端与背侧胰管间可疑存在交通支(图1)。

图1磁共振胰胆管成像示胆总管扩张伴远端狭窄(黑色箭头)，背侧胰管(白色三角箭头)，异常交通支(白色箭头)

图2经内镜逆行胰胆管造影示副乳头明显肿大

图3副乳头插管造影发现异常交通支　3A：副乳头造影几乎同时显影背侧胰管和胆总管，胆总管下端与背侧胰管间存在异常交通支，且紧邻副乳头；3B:此为3A示意图，白色箭头为异常交通支，黑色箭头为副乳头位置

图4内镜下见主乳头(黑色箭头)，其上方见副乳头支架(白色箭头)

图5主乳头插管造影示胆总管与背侧胰管均显影

诊断为胆总管下端狭窄伴扩张，急性胆管炎，急性胰腺炎，PD可能。有ERCP指征，获得患儿父母知情同意后，于年2月14日行ERCP术。术中发现副乳头明显肿大提示PD可能(图2)，故先予副乳头插管。插管成功后，即见大量蛋白栓排出，造影显影背侧胰管。意外的是，背侧胰管显影的同时，胆总管也显影，后者中上段扩张直径约1.2cm，下端狭窄；并在背侧胰管与胆总管末端之间见到一异常的交通支，紧邻副乳头(图3)。通过副乳头，将一直径6Fr、长4cm的单猪尾塑料胰管支架置入胆总管(图4)。随后，主乳头插管成功，造影仍显影胆总管与背侧胰管，腹侧胰管未显影(图5)。主副乳头均未行括约肌切开术。最终诊断：复杂型胰胆管合流异常(pancreaticobiliarymaljunction，PBM)，胆总管与背侧胰管存在异常交通支，急性胰腺炎。

术后患儿症状明显改善，1周内肝功能及血清淀粉酶降至正常，每隔6个月更换胆管支架，共3次；拔出最后一次支架后随访至今，患儿未再发腹痛且实验室检查无异常。

讨论

PBM是胰胆管系统少见的先天性解剖异常，其是指胰胆管汇合部位位于十二指肠壁外或汇合部形态和解剖的先天性异常[1]。PBM患者由于Oddi括约肌失去了对胰胆管结合部的功能性调节作用，胰液更易逆流向胆管，易出现胆总管结石、胆管上皮炎性改变、远端胆管狭窄、急性复发性胰腺炎及胆道恶性肿瘤[2]。PD是胰腺最常见的先天性解剖异常，由腹侧胰管与背侧胰管融合失败所致[3]。PD的背侧胰管引流绝大多数胰液并开口于副乳头，而腹侧胰管仅引流胰头部少量胰液。当副乳头出现异常致胰液引流不畅时，可能发生胰腺炎。PBM合并PD非常少见，Terui等[4]研究了儿童PBM患者中合并PD的情况，发现合并率仅1.4%(1/71)。本例患儿存在3种解剖异常，除PBM合并PD外，还存在罕见的交通支位于背侧胰管与胆总管末端之间。

目前，Komi分型是PBM最为常用的一种分型方法[5]。该分型中，胆总管与腹侧胰管均直接汇合。Matsumoto等[6]回顾性分析了例PBM患者，发现无一例胆总管的末端汇入背侧胰管或在胆总管与背侧胰管之间存在异常交通支。然而，并非所有PBM患者适用Komi分型进行分类，一些学者报道了伴有罕见解剖变异的复杂性PBM。Parlak等[7]报道1例复发性胰腺炎的42岁女性，ERCP下发现扩张的胆总管直接汇入背侧胰管且无共同通道扩张，认为这是1例Komi分型之外的新的PBM分型。随后，国内的Zhang等[8]报道了4例复杂性PBM患者，ERCP下发现胆总管末端均直接汇入背侧胰管，均为女性且最小者仅11岁，均在ERCP下成功实施了胆管内引流。McMahon等[9]报道1例30岁女性PBM患者存在一罕见变异，即通过腹侧胰管的细小分支将胆总管末端与背侧胰管进行交通，促胰素MRCP下显影该变异，实施了Whipple术联合胆囊切除术，大体标本证实了该变异。本例患儿，我们推测在胆总管末端与背侧胰管之间存在交通支，通过MRCP与ERCP均得到证实。但区别于McMahon等报道的病例，本例患儿的交通支紧靠副乳头，且推测为背侧胰管发出的短小交通支。此外，较前报道的患者均为女性且最小者为11岁[7,8,9]，而本例为男性患儿且年龄不足4岁。

MRCP作为一项无创检查，已是诸多胆胰管疾病的首选检查手段。然而，与ERCP比较，MRCP不能够清楚显影胰胆管共同通道及汇合部位[10,11]，即使通过促胰素增加胰腺外分泌功能[12]。诊断胰胆管汇合部位及共同通道的解剖异常，ERCP仍是诊断的金标准。本例患儿最终通过ERCP做出诊断。

PBM是胆管恶性肿瘤的高危因素。因此，外科手术是根治性的处理措施。ERCP亦为有效的治疗手段，不仅可通过胆管取石、支架置入、括约肌切开等方式解除或缓解胆道梗阻[10,11]，还有助于提供手术时机及制定外科治疗方案。Samavedy等[13]研究PBM患者接受ERCP诊治的潜在获益，发现86.7%(13/15)的复发性胰腺炎患者从ERCP治疗中获益，认为ERCP应作为有症状的PBM患者的首先治疗措施。截至目前，仅McMahon等[9]报道的病例与本例相似，一经诊断，即实施了外科治疗。目前缺乏该类变异的治疗经验，考虑到本例患儿的年龄、生长发育及外科手术可能造成的身体创伤，我们认为ERCP是该患儿的首要治疗措施，通过副乳头置入胆总管支架，有效解决了胆总管下端狭窄，解除了病因，首次ERCP治疗后随访至今33个月，未再发腹痛。

及时诊治PBM合并PD非常重要，尤其是伴有少见的胰胆管解剖变异。我们认为ERCP治疗儿童PBM合并PD安全、有效，可做为此类患儿的首要治疗措施。因PBM具有发展为胆管恶性肿瘤的潜在风险，故在内镜治疗后需密切随访患儿。一旦有证据表明恶变倾向，则需及时外科干预。

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