简介

胆道支气管瘘(BBF)是一种罕见的疾病，其特征是胆管和支气管树之间的交通。第一例由Peacok′s于年描述，患者为一名20岁的肝包虫病妇女。诊断主要是临床上的，有放射影像学或内窥镜的支持，治疗选择从保守到侵入性，结果差异很大。现介绍了一位因这种罕见的疾病入院的患者的病例。一名88岁男性在一月前因发热、呼吸急促和咳痰增多而住院。14年前，他因切除包虫囊肿后继发的胆瘘接受了部分肝切除术，手术结果是右半膈肌抬高，并有同侧肺底的残留病变。他被诊断为支气管扩张合并慢性支气管感染（铜绿假单胞菌）。在入急诊科的前几天，他接受了妥布霉素和静脉注射阿米卡星治疗。体检：呼吸急促，发热，有胆汁咳出，右半胸可听到爆裂声和声音嘶哑。血白细胞(15.个/mm~3)，肌酐1.18mg/dL，Nammol/L，GGT83UI/L，AFUI/L，总蛋白5.7g/dL，C反应蛋白24.2mg/dL，降钙素原1.32ng/mL，PaO56mmHg。纤维支气管镜检查显示从喉部及右支气管树可见丰富的黄色胆汁，与胆汁形成相混合，右下支气管有炎性改变，未见支气管内膜病变。在CT上，可见肺浸润空气支气管征，右下肺叶以玻璃样病变为主(图1A)，右肺底部有一膈周囊性病变伴小气泡，术后肝脏改变尾状叶周围钙化，提示包虫囊肿正在愈合(图1B和1C)。肝脏超声显示右肝切除伴左肝叶肥大，无胆管结石。肝脏MRI和胆管MRI扫描显示瘘管和膈下脓肿(图1D和1E)。经内镜逆行胆道造影置入塑料胆道支架。括约肌切开以进行胆道减压。同时，对培养铜绿假单胞菌的膜下标本进行沥干。在抗生素(头孢他啶和妥布霉素)治疗过程中，出现溶血葡萄球菌菌血症，被迫加用万古霉素。随着肾功能恶化，患者病情逐渐恶化，几天后死亡。

图1A：轴位切面计算机断层摄影术。肺浸润伴空气支气管征(粗箭头)和以右肺下叶为主的受损玻璃样区域(箭头)。图1B：冠状切面计算机断层摄影术。在横隔区(粗箭头)和钙化的包虫囊肿(箭头)显示一个小脓肿。图1C：轴切计算机断层摄影术。肝后缘和右下叶之间的脓肿(粗箭头)，内部有一个小气泡。图1D：肝脏特异性时相肝磁共振成像冠状切面，胆管造影剂排泄水平与图1B相同。脓肿(粗箭头)和瘘道(细箭头)。图1E：肝脏特异性时相肝磁共振成像横断面，胆道造影剂排泄水平与图1C相同。瘘管(细箭头)和脓肿(粗箭头)通向右下叶的前基底段。

—美好就藏在生活的每个角落—

胆管支气管瘘是一种罕见的情况，其诊断可由胆道的存在而确定，并通过支气管镜检查或各种影像学检查来确认。它可能是先天性的或继发性的外伤(最常见的包括胆道手术)，肝病(包虫囊肿和阿米巴肝脓肿)或胆管梗阻。慢性期的一个常见并发症，如这个的病例，是受累的肺段出现支气管扩张。有时，可能有复发性肺炎和同侧胸腔积液，继发脓毒症，可能是化学性肺炎在支气管粘膜中产生胆汁所致。用于确认诊断的影像学检查(CT扫描、超声、肝脏核磁共振、核磁共振、经皮胆管造影和内窥镜逆行胰胆管造影)必须证实瘘管。关于如何处理BBF，没有普遍的共识。Ong等人使用了皮下奥曲肽，并成功地减少了患者的胆汁性咳嗽，加速了瘘管的闭合，但其使用受到限制，如果存在潜在的感染、肿瘤或梗阻，则无效。最终的治疗方法是外科瘘管切除加软组织重建，但由于其显著的发病率和死亡率以及频繁的再手术，也有人提出了更保守的干预措施来降低胆道内的压力，如内镜逆行胆道引流或经皮经肝胆管引流。根据BBF的大小和位置，另一个保守的选择是尝试通过支气管镜检查闭合瘘管。所使用的封闭材料应能引起粘膜的炎症反应，从而导致瘘管的永久闭合。通过软性支气管镜可以应用广泛的合成物质和生物衍生物。从这个病例可以学到的是，面对一位有肝胆管外伤过程史(即使是以前的)、胆汁性痰液和右肺支气管扩张的患者，应该怀疑这种情况。

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