SadafAli1,AttharBashir11DepartmentofSurgicalGE,SKIMS,Soura,Srinagar,JammuandKashmir,IndiaAME国际病例巨大粘液性囊腺瘤:病例报道及文献回顾1摘要

胰腺囊性肿瘤是一种罕见的疾病,尤其在像我们这个地区经常被误认为是包虫病。本文中,我们介绍一例开始诊断为并且当着包虫病来治疗的实为巨型胰腺粘液性囊性瘤的30岁女性病人。对切除的囊肿检查发现这很可能是一个囊性肿瘤,因此随后实行了包含脾脏和正常胰腺组织的完全切除术。组织学和生物化学结果证明此为良性胰腺粘液性囊性肿瘤。胰腺囊性肿瘤与其他肿瘤之间的影像学敏感性的区别是有限的。囊壁组织学诊断和组织检查对术前可疑诊断或术中不确定的发现是必须的。

2病例总结

胰腺内部或周围的囊性病变影像学特征不是特异性的,且囊性肿瘤也许会被错误的诊断为包虫病或者假性囊肿。囊液抽取物分析可以明显提高胰腺囊性病变的诊断率。术前不确定诊断和术中疑似发现后应当采取囊壁的活组织和组织学检查。

在这里,我们描述一位开始错误地诊断为巨型胰腺粘液性囊腺瘤的胰腺包虫病病人,虽然她的包虫病血清学结果为阴性。

患者女性,30岁,4月前出现背部疼痛,且上腹部逐渐胀大伴呈现放射性疼痛,大小便无特殊,之前并无腹痛或黄疸等疾病史,无因严重疼痛或急性胰腺炎导致的住院经历。诊断发现患者的上腹部1/3处有一质硬、活动性差的占位。腹部超声和计算机断层扫描(CT)扫描(图1)结果表明胰尾处有一囊性病变。初步诊断为胰腺包虫病在克什米尔地区是很常见的。患者的血清淀粉酶、肝功能、肾功能、血糖和其他相关的血液参数都是正常的。剖腹手术发现一个巨大的腹膜后囊肿取代了胃向上的位置和小肠挤进了骨盆。一旦利用一碘伏浸泡包封闭腹部便面任何液体渗漏后(图2),我们就能发现一包含较粘稠清凉液体的较厚的囊肿,所有的发现表明这是一个胰腺囊性肿瘤。我们执行了一个远离正常胰腺组织边缘的半胰腺切除术和脾脏全切术(图3,4)。我们发现了胰尾部分的肿瘤组织,肿瘤大约重2.5kg(图5)。抽取的液体被送检,交过表明黏蛋白阳性,CEA和CA19-9正常值。组织学检查表明患者得的是良性粘液性囊腺瘤(图6)。

3讨论

胰腺囊性肿瘤是非常少见的,大约占胰腺囊性新生物的10-15%,而胰腺癌只占1%(1,2)。它们生长缓慢,具有低恶性的特点,常见于中年妇女。胰腺囊性肿瘤前期通常无症状,确诊之前它们一般都会长到很大。腹部超声、计算机断层扫描和核磁共振等检查方法的常规使用都能大大提高肿瘤体积变得较大前胰腺囊性病变的早期诊断率(3)。胰腺粘液性囊腺瘤由通常起源于胰腺体和胰腺尾等部位的粘液性囊腺瘤,几乎都是良性且可以位于胰腺任何部位的浆液性囊腺瘤,以及胰腺导管内乳头状粘液瘤和包括囊性胰岛细胞瘤在内的非特异的囊性肿瘤等组成。粘液性囊性瘤中,粘液性囊腺瘤占65%,增生粘液性囊性新生物占30%,粘液性囊腺癌占5%(4)。胰腺肿瘤被误诊为假性囊肿等疾病以及随之的错误治疗并不少见(5)。如果患者缺少一个创伤史、慢性胰腺炎或急性胰腺炎现病史,这时候就应当高度怀疑胰腺囊性肿瘤可能性。高达40-75%的囊性胰腺瘤最初都是无症状的(6),多数都是通过影像学手段发现的。虽然像我们这样的三级医疗服务中心在疑似囊性肿瘤病人就诊时应当提高其警戒心,但是由于本地是一个包虫病疫区,这又将大大降低我们对囊性肿瘤病人的警惕心。一个最终的诊断方法被大家所接受。在这个计算机断层扫描和核磁共振成像等先进影像技术发展的今天,核磁共振成像应当可以精确地把囊性肿瘤从其他囊性病中区分出来。经皮或内镜超声引导下的吸活检术和对囊性液体中淀粉酶活性、癌胚抗原、粘度、黏蛋白的有无、细胞学、肿瘤标志物和DNA的分析可以显著提高诊断率(7)。癌胚抗原水平值对粘液囊性瘤的诊断具有非常高的敏感性(8)。胰腺导管内乳头状粘液瘤常见于60-70岁的老年男性病人,且病灶通常位于胰腺头或颈部位。胰腺导管内乳头状粘液瘤在包括内镜超声等影像学下表现为“葡萄状”,囊肿一个一个彼此并排在一起,而不是一个囊肿在另一个囊肿中。胰腺导管内乳头状粘液瘤病灶倾向于胰腺导管内播散,这点与胰腺粘液性囊性肿瘤不同。相比之下,胰腺粘液性囊性肿瘤常见于40-50岁的中年妇女,且通常位于胰腺体和胃部位。

在手术过程中,我们可以发现囊性肿瘤有一个厚壁,且内含有清亮液体,这与含灰色、乳白色、血液或者坏死碎片的假性囊肿不同,除此之外,也与含有一个子囊膜的包虫病不同。通过囊肿壁的活检组织冰冻切片和组织学检查可以确诊。虽然仍然有人建议保留传统的治疗方法,但是目前公认的囊性肿瘤的治疗指南是采用保留器官的手术切除方式(9,10)。当患者没有表现任何症状和/或肿瘤大小小于4cm,建议定期随访;而患者表现出症状并且肿瘤大小超过4cm,由于这时候肿瘤大小以每年1.98cm的速度增长,建议采用手术治疗(11)。

由于粘液性肿瘤有较高的恶变潜质(9,10),建议对这种肿瘤采用根治性切除术治疗。由于这些肿瘤长发生于患者生命的第40到50年之间,因此恶变的可能性是非常高的。当有肿瘤恶变指示的时候,比如肿瘤体积大、壁结节和蛋壳样钙化,为了获得较好的肿瘤淋巴结切除效果就应当避免保留脾脏(12)。最近因胰腺手术而降低发病率和死亡率上的进步鼓励我们对胰腺囊性肿瘤病人应该实施完整的切除手术。

当对肿瘤病人实施肿瘤切除手术的时候,手术者应当考虑包括胰瘘、门静脉血栓、脓肿和出血在内的并发症的发生情况,并做好前期准备。一个改良的评估技术正在促使形成胰腺囊性肿瘤的具体诊断方法。人们应当遵照处理这些肿瘤的指南,切除所有的囊性病灶(6)。

致谢

声明:作者宣称没有利益冲突。

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