温州医科医院张海邻张乐乐

患儿男，2岁6月，因“咳嗽、气促1月，加重2d”收住入院。患儿1月前出现咳嗽，不剧，有气促，活动后明显，无发绀，无喘息，无咳痰，无发热，无盗汗，体重有下降，但家属未予重视。2d前患儿出现咳嗽加重，阵发性，每次连咳4～5声，气促明显，无喘息，无发绀，伴发热，体温最高38.8℃（耳），来我院抢救室，予“鼻导管给氧、头孢曲松针、氨溴索针、人血白蛋白针”等治疗，胸部CT提示：两肺感染伴两侧胸腔积液，胸腹部B超提示：腹腔积液、两侧胸腔积液，拟“多浆膜腔积液：结核病可能”收住入院。

既往史及家族史：足月顺产，无产伤窒息史。患儿3月前有咳嗽病史，医院就诊，当时胸片未见异常，予“口服药物”好转（具体诊治不详）。否认结核接触史。家族中无结核、肿瘤史。

体格检查：体温：37.7℃（耳）,脉搏：/min，呼吸：64/min，体重：8kg，血压：92/64mmHg；神志清，消瘦貌，慢性病容；前胸壁可见少量红色丘疹，疹间皮肤正常，腹股沟处可触及数颗黄豆大小淋巴结，质中，活动好；呼吸急促，三凹征阳性，可见鼻翼扇动，口周无发绀；胸廓两侧对称，两下肺呼吸音低，叩诊浊音，未及明显干湿啰音；心音中，律齐，未闻及病理性杂音；腹稍隆，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性；神经系统未见异常；左上臂可见卡介苗接种后疤痕。

辅助检查：门诊胸部X线提示两侧胸腔积液（图1）；C反应蛋白55.00mg/L，血常规：白细胞13.5×/L，中性粒细胞0.。入院后检查：胸水常规检查：颜色红色，浊度混浊，白细胞计数2.16×/L，红细胞计数×/L，李凡他试验阴性，嗜中性粒细胞0.70，淋巴细胞0.30，异常细胞：未找到，细菌：未找到，PH7.0；胸水淀粉酶U/L；胸水腺苷脱氨酶23.6U/L，乳酸脱氢酶U/L。血脂肪酶U/L；尿淀粉酶U/L，血淀粉酶U/L；血沉44mm/1h。胸腹部CT：胰腺体尾部上方可见一不规则形囊性低密度影，边界尚清，最大层面范围约62mm×51mm，病变通过食道裂孔延伸进入后下纵隔（图2），示胰体尾部假性囊肿伴胰腺胸膜瘘，两肺感染，两侧胸腔积液。胸腹部B超提示：胰腺大小可，胰腺周围见一稍不规则类圆形液暗区，大小约59mm×40mm，边界较清晰，后方有增强效应，该液暗区上方呈管状，一直连接至左膈下，结论：胰腺周围液暗区（胰腺假性囊肿可能，胰腺胸膜瘘不除外）（图3）。心脏彩超提示心脏结构及功能正常。血气分析、凝血功能、痰培养、痰找呼吸道病毒、胸腔积液培养、胸腔积液找抗酸杆菌、胸腔积液癌胚抗原、结核菌素试验等均未见异常。

图1胸部X线：两侧胸腔积液，左侧为著，纵隔右移。

图2胰腺体尾部上方可见一不规则形囊性低密度影，边界尚清，最大层面范围约62mm×51mm，病变通过食道裂孔延伸进入后下纵隔，考虑胰体尾部囊肿伴胰腺胸膜瘘。

图3胰腺大小可，胰腺周围见一稍不规则类圆形液暗区，大小约59x40mm，边界较清晰，后方有增强效应，该液暗区上方呈管状，一直连接至左膈下，胰腺周围液暗区（胰腺假性囊肿可能，胰腺胸膜瘘不除外）。

治疗经过：入院后予多次胸腔穿刺，抽出大量血性胸水，给予抗感染，并予禁食、生长抑素针抑制胰液分泌、肠外静脉营养支持等治疗，胸腔积液反复。

讨论

本例患儿病史特点：（1）患儿为2岁6月的幼儿；（2）以咳嗽、气促为主要表现，病程偏长；（3）入院前3月有外伤史，否认异物吸入病史；（4）发病前3月前患儿有咳嗽，医院就诊，拍胸片“未见异常”，服药后好转（具体诊治不详），无结核及其他传染病接触史；（5）足月顺产，无产伤窒息史；（6）体检：呼吸急促，三凹征阳性，可见鼻翼扇动，口周无发绀；胸廓两侧对称，两下肺呼吸音低，叩诊浊音，无杵状指趾，卡疤阳性；（7）辅助检查提示C反应蛋白、血沉升高；胸水常规提示血性胸腔积液，胸水淀粉酶明显升高；影像学提示：两肺感染，两侧胸腔积液，胰体尾部假性囊肿伴胰腺胸膜瘘；痰培养、痰找呼吸道病毒、胸腔积液培养、胸腔积液找抗酸杆菌、胸腔积液癌胚抗原、结核菌素试验等均未见异常。

血性胸腔积液是指胸水中红细胞＞.0×/L，儿童血性胸腔积液多数是结核病或脓胸所致，也可见于肺和胸膜恶性肿瘤、结缔组织病、肺栓塞、胰源性胸腔积液等。患儿以咳嗽、气促为主要表现，病程中有发热，伴CRP、血沉升高，胸片及胸部CT提示肺部感染，但根据胸腔积液的性状、细胞数和分类可排除脓胸；患儿病程偏长，消瘦，营养欠佳，但无结核接触史及结核家族史，卡疤阳性，结核菌素试验、胸腔积液找抗酸杆菌均阴性，胸片及胸部CT未及结核病灶及纵隔淋巴结肿大，故结核感染引起的胸腔积液不支持；患儿病程中有体重下降，但无肿瘤家族史，且胸腔积液癌胚抗原阴性，影像学资料未显示明显纵隔、肺、胸膜占位病变，故肿瘤相关疾病目前依据不足；患儿无生食溪蟹、蜊蛄及饮生溪水等习惯，无外周血嗜酸性粒细胞升高，肺吸虫感染依据不足，必要时肺吸虫抗体协诊；其他如川崎病、结缔组织疾病、肺栓塞、心力衰竭等引起的胸腔积液，结合患儿病史等，目前依据不足；患儿B超及CT提示：胰体尾部假性囊肿伴胰腺胸膜瘘，血、尿及胸水淀粉酶均明显升高，故胰腺胸膜瘘（PancreaticPleuralFistula，PPF）引起的胸腔积液基本明确。

X线检查对确定胸腔积液及其部位、程度均有重要价值,但缺乏特异性表现；B超、CT能提示有无胰腺实质萎缩、钙化，胰管扩张、结石，胰腺与周围组织的关系等，对指导手术有很大帮助；还可发现慢性胰腺炎特征性胰管改变、胰管破裂和假性囊肿的部位，并能观察到胰胸瘘的通道。经内镜逆行胰胆管造影(endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP）诊断PPF的金标准，可以清楚显示胰腺损害和瘘道，但该检查有创，对于儿童要注意安全性。而磁共振胰胆管造影(magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP)为非侵袭性检查，但其不能直接显示胰管与瘘的相互关系。本例患儿根据病史和胸水检查，结合B超及CT结果，目前诊断：胰腺胸膜瘘（PPF）、胰腺假性囊肿、纵膈假性囊肿成立，胸腔积液考虑和胰腺假性囊肿通过食管裂孔进入胸腔相关。

胰源性胸腔积液是指慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰胸瘘等胰腺良性疾病所引起的大量、复发性、持续性的富含淀粉酶的胸水。PPF是急慢性胰腺炎或胰腺外伤导致的严重并发症，较少见。在慢性胰腺炎急性发作或PPC形成的基础上，如有外力作用或细菌感染，就可以导致胰管和(或)PPC破裂。胰液渗漏通过食管裂孔或直接进入横膈下。若胰管或囊肿向后破裂，富含胰酶的胰腺外分泌液渗漏入腹膜后间隙,沿阻力最小的途径向上进入纵隔，形成一条连接胰腺、纵隔的瘘道，并穿破一侧或两侧纵隔，引起胸腔积液。国内外关于儿童PPF的报道不多，发病率不详，多数原因不明，病毒感染、外伤、药物和胰腺分离等先天畸形均可导致。本例患儿入院前3月有外伤史，考虑可能和外伤有关。

PPF多以呼吸道症状及胸腔积液为主要表现，临床医师易将诊治重点放在呼吸系统疾病，故常常延误诊断。鉴于小年龄组儿童不能准确表达不适症状，故临床上更易被误诊。Takeda等回顾既往报道的9例儿童病例，发现以腹痛为主诉的4例（44.4%），气促为主诉的2例（22.2%），4例则无特异性表现。本例患儿以呼吸道症状为主诉入院，虽然病史1月，但实际病史可能更长，入院时消瘦和吸收不良有关。反复的血性胸腔积液、体重进行性降低、胸腔积液中淀粉酶升高是诊断PPF的重要依据，但尚需除外急性胰腺炎、食道穿孔、肺炎旁胸腔积液、肺或胰腺的恶性肿瘤等。文献认为胸腔积液中淀粉酶高于U／L可以明确PPF诊断。

PPF的治疗措施包括:（1）禁食及胃肠减压，减少头相及胃相的胰液分泌；（2）全胃肠外高营养(TPN)，补充足够的热量与蛋白质,及时纠正水、电解质紊乱,改善全身营养状况；（3）胸腔穿刺:大量胸水可以反复穿刺抽液或闭式引流,以缓解症状,促进瘘口覆盖闭合；（4）抑制胰腺分泌的药物如生长抑素等。成人行内镜下鼻胰管引流(ENPD)、胰管支架引流术(ERPD)治疗与主胰管相通的胰瘘或假性囊肿破裂引起的胰性胸腹水获得较好疗效，国内曾报道一例4岁患儿经ERCP安放支架后治愈。对于本例患儿，可以先考虑在超声引导下行胰腺囊肿的穿刺引流观察疗效。

结合目前病史及影像资料，患儿存在胸腔积液、胰腺假性囊肿及纵隔假性囊肿，除了积极胸腔穿刺外，胰腺囊肿的引流也十分重要。胰腺囊肿的充分引流不仅可以缓解纵隔囊肿和胸腔积液导致的呼吸困难，还可以促使胰腺囊肿的闭合。根据成人胰腺囊肿的处理经验，可考虑行超声引导下胰腺囊肿引流术，结合禁食、抑制胰液分泌等措施，观察囊肿的转归。穿刺引流的并发症是因为囊壁不成熟、较薄，会导致穿刺时出现囊壁破裂囊液进入腹腔引起腹膜炎。另外如果穿刺引流效果欠佳或病情反复，应手术治疗。

胰腺假性囊肿临床较为常见,约占胰腺囊肿性疾病的85%～90%以上，胰腺外伤、感染或胰管阻塞为其主要原因。胰腺假性囊肿的囊壁为肉芽组织、纤维组织及含铁血黄素,壁内无上皮细胞,体检有时可在上腹或左上腹触及包块，腹部B超和CT检查能显示包块位置、大小、壁的厚度以及与周围脏器的关系。治疗一般取决于临床症状、囊肿大小以及有无合并症。胰腺假性囊肿的治疗方法虽有争议,但手术干预仍是目前最主要的治疗手段。手术方式包括囊肿切除、内引流如胃空肠吻合术、囊肿空肠吻合术等，手术的目的是为达到主胰腺管的内引流。B超或CT引导经皮囊肿穿刺引流正日益被人们所采用。随着微创外科的发展,内镜下施行内引流术也正在开展。如何评价内、外引流这两种手术方法,Boerma等报告了15例胰腺假性囊肿患儿，8例行内引流术，7例施行外引流术，均未发生严重并发症,仅外引流术组4例患儿因胰腺皮肤瘘管形成而延迟出院。Loungnarath等总结治疗21例胰腺假性囊肿患儿,认为经皮穿刺引流简便易行,疗效肯定如治疗效果欠佳，及时予手术治疗。对于合并PPF的胰腺假性囊肿，更多学者倾向于早期手术，手术前应先行ERCP或MRCP对胰管的解剖结构有充分了解,根据胰管扩张情况及术中探查结果决定胰腺囊肿位置,从而为手术方法的选择提供有力的依据。

本例患儿诊断PPF后，首先考虑保守治疗，并予超声引导下行囊肿穿刺置管引流术，但因其胸腔积液反复，最终予囊肿-空肠Roux-y吻合术后治愈出院。儿科医师要提高对PPF的认识，对于胸腔积液反复或血性胸腔积液、胸腔积液中淀粉酶升高的患儿要考虑到PPF的可能，胸腹部CT可以协助诊断。对于保守治疗欠佳的患儿，应及早手术治疗。

本期编辑整理（秦强焦伟伟）