先天性胆管扩张症(CBD)临床实践指南

先天性胆管扩张症(CBD)临床实践指南

目前，先天性胆管扩张症（ＣＢＤ）尚无临床实践指南。由于以循证医学为依据的临床研究相对较少，日本先天性胆管扩张研究小组（ＪＳＣＢＤ）根据医学文献，经专家讨论取得共识，建立了ＣＢＤ实践指南。本指南讨论并回答了与ＣＢＤ有关的２０个临床问题，包括定义及病理（３个问题）、诊断（６个问题）、胰胆并发症（３个问题）、治疗及预后（８个问题）。本指南的制订希望能够加深对ＣＢＤ的认识，让医生及患者在ＣＢＤ治疗时受益。２０１５年制订与ＣＢＤ有关的标准如下。

ＣＢＤ的定义：ＣＢＤ是一种先天性的胆管畸形，包括肝外胆管局限性扩张、胆胰汇合异常、肝内胆管囊性扩张。ＣＢＤ的病理表现：ＣＢＤ病理类型包括胆汁胰液异常流通、胆胰反流、胆道系统癌变等。

ＣＢＤ的诊断标准：ＣＢＤ的诊断必须通过影像学或者解剖学检查明确胆道系统存在病理性扩张，同时严格排除任何梗阻因素导致胆管扩张。诊断过程必须明确扩张胆管的直径、位置及特征。胆管直径的测量可通过超声、磁共振或ＣＴ检查获得，将胆总管扩张最明显处定为扩张胆管的最大直径。诊断需明确扩张胆管是否包括胆总管及肝内胆管。ＣＢＤ形态特征可根据Ｔｏｄａｎｉ’ｓ分类进行描述。ＣＢＤ的诊断必须重视胆胰汇合部的描述，胆胰汇合异常的诊断需严格按照２０１３胆胰汇合异常诊断标准进行诊断。１ＣＢＤ的定义及病理１．１ＣＢＤ的发病机制ＣＢＤ的发病机制目前仍未完全清楚，其发生与胰胆管的异常汇合有一定关系。胰胆管汇合异常可能与妊娠第４周时腹侧胰发育异常有关，同时胆管扩张与原始肠管内腔发育异常机制有关。１．２ＣＢＤ发病率存在性别及地区差异ＣＢＤ患者男女比例为１：３，年轻女性患者居多。东方人患病几率高于西方人。１．３ＣＢＤ中的胰胆反流和胆胰反流现象胰胆管汇合异常患者由于胰胆管汇合处解剖结构异常，壶腹部乳头括约肌对胰液及胆汁流通控制失效，容易出现胰胆反流及胆胰反流现象。胰胆反流，高浓度的胰酶会导致胆管的炎症，甚至造成胆管肿瘤；胆胰反流则会造成如胰腺炎等胰腺疾病的发生。２ＣＢＤ的诊断２．１ＣＢＤ的临床表现表现为腹痛、呕吐、黄疸及发热。腹痛、黄疸及可触及的腹部包块被认为是ＣＢＤ三联征，但是同时出现此三联征的患者较少。２．２ＣＢＤ的诊断需要借助的血清学检查主要是血常规及血生化检查，包括血淀粉酶、血清淡红色等。但是静息期，血常规及血生化检查未必会出现异常结果；当疾病发作时，血淀粉酶、血清胆红素等则会出现异常。

２．３超声检查对ＣＢＤ诊断是否具有特异性超声检查可发现扩张的胆总管、肝内胆管、增厚的胆囊黏膜。超声检查可作为ＣＢＤ诊断的首选手段。

２．４磁共振胰胆管造影（ＭＲＣＰ）是否有助于明确诊断ＣＢＤＭＲＣＰ作为一种无创检查对ＣＢＤ的诊断非常有价值，特别对于婴幼儿，ＭＲＣＰ可以显示整个胆管系统，包括汇合部的异常结构。对于扩张胆管较短的患者及婴幼儿，单纯借助ＭＲＣＰ诊断有时存在困难。２．５经内镜逆行胰胆管造影（ＥＲＣＰ）是否有助于明确诊断ＣＢＤＥＲＣＰ可以有效的发现肝外胆管扩张及胰胆管汇合异常。但是ＥＲＣＰ属于有创性检查，限制了它在ＣＢＤ诊断上的应用。２．６产前检查是否能诊断ＣＢＤ很多患儿在产前即可通过不同的检查发现存在ＣＢＤ，但是并不是所有患者均能通过产检发现。３胰胆管并发症３．１ＣＢＤ患者中胆管结石的发生率及其特征１７.９％的ＣＢＤ患者可以合并胆管结石；胆囊结石是最常见的一种类型，结石的成分以胆色素结石居多。３．２ＣＢＤ患者急性胰腺炎的发生率ＣＢＤ成年患者急性胰腺炎的发生率为１０．５％～５６％，ＣＢＤ儿童患者急性胰腺炎的发生率为２３％。３．３ＣＢＤ患者胆管癌的发生率及其特征低于１５岁的ＣＢＤ患者胆管癌发生率暂不清楚，而成年ＣＢＤ患者胆管癌发生率高达２１．６％，其中６２.３％为胆囊癌，３２．１％为胆管癌。成年患者胆管癌的好发年龄为５０～６５岁，这比其他常见肿瘤的好发年龄提前了１５～２０年。４ＣＢＤ的诊断及治疗４．１ＣＢＤ患者需要手术治疗的时机ＣＢＤ患者手术时间选择暂无以循证医学为基础的推荐。然而ＣＢＤ的存在提高了胆管癌的发生率，因此一旦明确诊断则建议手术治疗。有症状的婴幼儿患者建议尽早手术，无症状的婴幼儿患者建议３～６个月时行手术治疗，等待手术过程中需密切







































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