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门静脉高压症（portalhypertension）是一组由门静脉压力持续增高引起的症候群。各种原因导致门静脉血流不能顺利通过肝脏回流至下腔静脉时，就会引起门静脉压力持续增高，临床上称为门静脉高压症。

门静脉高压多由各种原因的肝硬化引起，部分继发于门静脉主干、脾静脉或肝静脉阻塞，少数由其他不明因素导致。

临床表现主要包括门-体静脉间交通支开放，导致食管、胃、直肠和腹壁等静脉曲张，脾脏肿大，脾功能亢进症，胸腹水和肝功能失代偿等。其中，食管胃静脉曲张破裂导致的急性上消化道大出血是门静脉高压症患者最危险的并发症。

目前，普遍根据血流阻塞发生的部位对门静脉高压进行分类。通常，将门静脉高压分为窦前性，包括肝外（门静脉阻塞、脾血流量增加等）或肝内（肝门部肿瘤浸润、中毒等）因素和窦后性，包括肝静脉阻塞及循环衰竭等。以肝硬化为主的肝内窦性门静脉高压最常见[1]。

—序

一：窦前性门静脉高压

1.1窦前性肝外门静脉阻塞

肝外门静脉阻塞是窦前性门静脉高压的主要原因，门静脉阻塞常由血栓形成所致，血栓可发生在门静脉走行的不同部位，融合性血栓可能会延伸至脾静脉及（或）肠系膜上静脉[2]。在血栓形成后，为确保进肝血流，门静脉的伴行静脉会代偿性增粗，从而形成门脉海绵样变性。

肝外门静脉阻塞的病因很多，主要包括肝硬化、肝癌浸润、感染、高凝状态、肿瘤浸润或压迫、手术及创伤等。

门静脉血栓形成是肝硬化常见的并发症[3]，肝癌浸润导致门静脉癌栓及血栓形成也很常见，门脉海绵样变性常常出现。在脾切除术后，脾静脉残端常形成血栓，血栓可从脾静脉延伸至门静脉，外周血血小板的增加是主要原因之一。门静脉阻塞也是复杂高难度肝胆管手术后可能的并发症。

成人门静脉血栓形成的另一个常见原因是高凝状态，高凝状态可能与潜在的骨髓增生性疾病、抗凝血酶或其他高凝趋化因素杂合子或纯合子缺陷等相关[1]。胆结石或原发性硬化性胆管炎伴随胆道感染可继发门静脉阻塞，而脐带感染伴或不伴脐静脉置管可能是新生儿门静脉高压的致病原因[1]。

另外，门静脉血栓偶发于孕妇或长期口服避孕药的年长女性。肝外门静脉阻塞的病因复杂，仍有将近半数的患者病因不甚明确，其中部分可能与糖尿病、恶性贫血或自身免疫性疾病有关。

1.2肝内门静脉病变

食管静脉曲张破裂出血是原发性胆汁性肝硬化的重要临床特征，其门静脉高压的发生和肝硬化结节再生直接相关，但有研究认为因细胞浸润导致的门脉区病变可能与此相关，血小板计数低于×/L的患者常从内镜筛查中获益[4]。血吸虫感染导致的门静脉高压主要因为虫卵沿门脉分支散布而诱发的肝脏免疫反应及纤维增生。

另外，结节病、先天性肝纤维化及骨髓增生性疾病均可引起门静脉肝门区主干及分支病变，导致门静脉高压的产生。

特发性非硬化性门静脉高压在临床上并不少见，门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤和肝内静脉-动脉瘘等是其重要原因，而肝门静脉硬化也是其原因之一。

肝门静脉硬化主要临床表现为门脉高压症及脾功能亢进，但其肝实质并无明显的病理改变[5]，其病因可能与感染、毒物等有关。

1.3脾静脉阻塞

脾静脉狭窄或阻塞可导致区域性门静脉高压症（regionalportalhypertension，RPH），也称胰源性门静脉高压症、左侧门静脉高压症或局限性门静脉高压症[6]。临床上较少见，胰腺炎、胰腺肿瘤及胰腺囊肿等胰腺疾病和胰腺切除术是常见病因。

常见临床表现为胃静脉曲张破裂出血和脾功能亢进。主要的治疗选择包括脾切除，部分性脾栓塞等。

肝动脉-门静脉瘘由于先天性、创伤性（包括肝脏穿刺）或临近恶性肿瘤等因素[7]，导致肝内或肝外肝动脉-门静脉瘘的形成。而瘘管及动静脉之间压力差的存在，使门静脉血流量明显增加，门静脉根部增厚并伴有轻度纤维化和淋巴细胞浸润。临床上，当有较大瘘管存在时，甚至可在右上腹听到血管杂音，并可伴有明显的疼痛，常常伴有门静脉高压。

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二：窦性门静脉高压

窦性门静脉高压主要是指各种原因肝硬化导致的门脉高压，占所有门静脉高压的80%以上，不同原因肝硬化均可因门静脉血流障碍导致门静脉高压，门静脉血流受阻是门静脉高压的病理生理基础，而血流受阻主要原因是肝静脉周围肝纤维化及再生结节压迫[1]。

在肝硬化时，肝窦内压力和门静脉压力基本一致，肝静脉楔压（wedgedhepaticvenouspressure，WHVP）与门静脉主干压力（portalvenouspressure，PVP）相当，可见肝硬化患者的血流受阻是从肝中央静脉通过肝窦而传导到门静脉，门静脉血流障碍的影响因素存在于从门静脉分支、肝窦到肝静脉分支的多个环节。

肝硬化患者门静脉高压所带来的直接风险是食管胃静脉曲张破裂出血，感染（腹腔及肺部等）及炎症反应经常是出血的诱因[8]，肝功能状况、内窥镜下静脉曲张程度等都是出血重要的预测因素，而酒精性肝硬化患者食管静脉曲张破裂出血的风险相对较高[9]。

肝结节状再生性增生（nodularregenerativehyperplasiaoftheliver，NRH）既往被称之为非硬化性肝结节或非硬化性门脉高压等，是一种罕见病。患者肝脏内弥漫性分布着1～2mm的微小结节，结节周围没有纤维间隔包绕，可与肝硬化鉴别。常与类风湿性关节炎、克罗恩病、血液病、药物（如免疫抑制剂、类固醇）治疗者等相伴。

临床上，可能发生肝内门静脉高压，肝功能一般正常，腹水、低蛋白血症等少见。

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三：窦后性门静脉高压

主要指肝静脉阻塞综合征，也称布-加综合征（Budd-Chiarisyndrome）。广义的布-加综合征涵盖了各种原因所导致的肝静脉任何部位、直至其开口以上的下腔静脉阻塞，主要表现为肝脏肿大、腹痛、腹水，以及其他下腔静脉和（或）门静脉高压的临床表现[10]。

肝静脉阻塞综合征病因多样。酒精性肝病常累及肝小叶中央静脉，中草药等可导致肝小静脉闭塞症（hepaticvenularocclusivedisease，VOD）。骨髓增生性疾病如真红细胞增多症大约有半数与布-加综合征相关，而阵发性睡眠性血红蛋白尿患者中35%以上与之相关[11]。布-加综合征也与抗凝血因子抗体缺乏以及纤维蛋白破坏导致的高凝状态有关[12]。

有研究表明，口服避孕药是血栓形成的易发因素，怀孕与肝静脉血栓具有相关性[13]。腹部创伤、感染和高凝状态都可能导致膜状物阻塞下腔静脉[14]。囊肿或结节压迫及恶性肿瘤的转移和侵犯均可造成肝静脉或下腔静脉的阻塞。右心房粘液瘤或转移瘤、缩窄性心包炎以及严重心功能衰竭均可导致肝后性门脉高压。

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四：门静脉高压病因诊断思路

各种原因的肝硬化是门静脉高压的最常见原因，但临床上部分门静脉高压的病因并非一目了然，病因诊断是门静脉高压诊疗的关键。需要结合患者的病史、体征、辅助检查等资料进行综合分析，尽快明确门静脉高压的原因、程度及风险，并确定最为合理的治疗方案。

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结语

门静脉高压病因复杂，病理生理改变多样，临床表现各异。

针对不明原因的门静脉高压患者，应从明确病因入手，根据门静脉高压的表现、特点及程度，选择科学合理的治疗手段。

参考文献

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[2]WebsterGJ，BurroughsAK，RiordanSM.Portalveinthrombo-sis-newinsightintoartiologyandmanagement.Aliment.Phar-macolTherap，，21:1-9.

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[4]LevyC，ZeinCO，GomezJ，etal.Prevalenceandpredictorsofesophagealvaricesinpatientswithprimarybiliarycirrhosis.ClinGastroenterolHepatol，，5:-.

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[6]WeberSM，RikkersLF.Splenicveinthrombosisandgastroin-testinalbleedinginchronicpancreatitis.WorldJSurg，，27:-.

[7]ShieldsSJ，ByseBH，GraceND.Arteriopotalfisthla:aroleforpre-TIPSSarteriographyandhepaticvenouspressuremeasure-ments.AmJGastroenterol，，87:-.

[8]GoulisJ，PatchD，BurroughsAK.Bacterialinfectioninthepathogenesisofvaricealbleeding.Lancet，，:.

[9]KleberG，SauerbruchT，AnsariH，etal.Predictionofvaricealhemorrhageincirrhosis:aprospectivefollow-upstudy.Gastroen-terology，，:-.

[10]中国医师协会腔内血管学专业委员会腔静脉阻塞专家委员会布加综合征亚型分型的专家共识.临床肝胆病杂志，，33（7）:-.

[11]HoekstraJ，LeebeekFW，PlessierA，etal.ParoxysmalnocturnalhemoglobinuriainBudd-Chiarisyndrome:findingsformacohortstudy.JHepatol，，51:-.

[12]HoekstraJ，GuimaraesAHC，LeebeekFWG，etal.Impairedfib-rinolysisasariskfactorforBudd-Chiarisyndrome.Blood，，:-.

[13]MinnemaMC.Budd-Chiarisyndrome:







































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