整理：李珊凤浙医院

校审：庄医院血液室

病史

患者王某，男，46岁，于13月前因间断发热1月，腹胀1周在宁波市某院就诊。当时患者无明显诱因下出现发热，体温在38℃，无畏寒，寒战，无腹泻伴有腹胀。腹部CT脾大，脾内多发异常密度影。年12月患者出现突发左上腹疼痛，腹部CT提示“脾内多发异常密度影，脾梗死”，后行脾切除术，病理结果提示：符合脾梗死病理改变。患者脾切除后血象示白细胞血红蛋白及血小板恢复正常，但逐渐出现肝脏肿大进行性加重。医院就诊，当时骨髓常规中发现少量异常淋巴细胞，流式未见异常，染色体核型分析正常，一直未能明确诊断。

3月前患者赴中医院就诊，脾脏病理复查后考虑肝脾T细胞淋巴瘤，2月前患者脾脏病理再次请医院病理科会诊，仍诊断为肝脾T细胞淋巴瘤伴脾梗死。现进行化疗。该患者初期表现为发热，脾肿大，当时的病理结果提示为脾梗死，腹部CT显示脾大，脾内多发异常密度影，脾切除后血象示白细胞、血红蛋白及血小板恢复正常，但逐渐出现肝脏肿大。医院诊治，骨髓常规，免疫分型都未见明显异常。随病情进展，患者再到中国医院就诊，脾脏病理复查后考虑肝脾T细胞淋巴瘤。

由于病情恶化，患者到我院就诊，已经发生骨髓转移，骨髓中这类异常淋巴细胞占78%，骨髓检查报告诊断为淋巴瘤性白血病。

在骨髓常规图片给出后，平台有老师提出为M5或CMML，但是该患者的免疫分型结果让大家一致否定了单核系，认为是T细胞淋巴瘤，并还需进行再进一步的检测。

1）链接（扩展）知识点：

原发性恶性肝脾淋巴瘤临床上非常少见，而T细胞性则更罕见，临床上多以发热，肝脏或/和脾肿大为首发症状，伴有全血细胞减少及肝功能受损，但淋巴结往往不受累，外周血为全血细胞减少，在临床过程中常发生骨髓受累。本病呈侵袭性临床过程，进展快，化疗效果欠佳，预后较差，一般确诊后2年内死亡。

3）图片归类介绍：骨髓常规：该类异常淋巴细胞的形态特点为大小较均一，外形呈园或椭圆形，胞质尚丰富，着色淡蓝，部分细胞可见边缘凸起，胞核呈椭圆，部分细胞呈扭曲及不规则状，染色质较细致，部分可见明显核仁1-2个。

1、诊断回溯：

血常规：WBC：16.9χ/L,中性粒细胞百分比7.5%，淋巴细胞百分比40.8%，单核细胞百分比50.8%。RBC:4.13X/L，HBg/L,Plt:X/L,血涂片镜检可见幼稚粒细胞，晚幼粒细胞。

免疫分型：异常T淋巴细胞占所有细胞的18.4%（比例与骨髓涂片不符，为稀释所致），CD3+，CD2++，CD7++，HLA-DR部分不均一表达，CD5部分表达，CD56，CD4/CD8比例倒置，CD8表达强度异常，TCRα/β,TCRγ/δ表达异常。

染色体核型分析：72hPHA培养，39-40，复杂核型[5].

2、治疗方案、措施和结果:患者经化疗后现在病情平稳

3、致谢：感谢平台内各位老师的指导及对诊断提出的质疑，特别感谢金明威老师的指导。

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长按







































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