年9月14日（周一）下午14:00~17:00，医院门诊大楼7楼第二会议室举办了胰胆肿瘤多学科（MDT）第七次研讨会，本次为胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN）专场，会议由普四科邵成浩主任及肿瘤科臧远胜主任共同主持，医院胰腺外科主任医院病理科蒋慧副教授作为授课专家。与会者包括普外科、消化内科、影像科、中医科和肿瘤科等科室的专家教授、主治医师、住院医师、研究生和进修生等。

会议共分为二个部分，第一部分为学术讲座，首先由楼文晖教授做《胃肠胰神经内分泌肿瘤在我国的诊治现状》的专题报告，他介绍了国际国内胃肠胰神经内分泌肿瘤的几个重要的研究和临床试验，指出此类肿瘤多发于40~60岁，发病率（检出率）逐年升高，胰腺和直肠是最常见的部位，胃的NEN分为4型，其中1型首选内镜下切除，2型主要通过外科手术切除，3型主要通过内镜或手术治疗，对于晚期肝转移患者，首选生长抑素类似物治疗，4型局限期采取手术，晚期首选化疗。楼教授还解读了最新版《胰腺神经内分泌肿瘤的诊断和外科治疗指南》，他指出对于直径小于2cm的pNET的治疗还存在争议，目前认为其中直径小于1cm的pNET可以随访观察，大于1cm的pNET建议手术切除，手术方式既往多采用剜除术，因有研究表明其术后胰瘘等并发症发生率高，目前多建议行规则胰腺切除。他还提到了pNEN肝转移灶的处理原则：1、尽可能切除全部肝转移灶，或至少90%。2、可采用手术切除联合RFA治疗的方法。3、当原发灶和转移灶均可切除时，应同时切除。4、如原发灶与肝转移灶需分期切除时，建议先切转移灶，二期切除原发灶。最后他精炼胃肠胰神经内分泌肿瘤的治疗原则为四个字：消极+积极。

随后，医院病理科蒋慧副教授报告《胰腺神经内分泌肿瘤的病理诊断》，她指出神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，所有NEN均有恶性潜能，最常见于胃肠胰，约占所有NEN的50~70%，其发病率和检出率逐年升高，~医院共检出pNET例。她指出并非所有的G3肿瘤均为NEC，有部分为增值活性高的G3-pNET，临床上应予以重视。pNET病理诊断中CgA和Syn为必查项目，其中前者的优点为不论患者有无症状，在大多数的NEN的分泌细胞中都可以检测到，而局限性为其在分化差的NEN中可能为阴性；后者的优点为：1、其表达不受分泌颗粒影响2、对诊断分泌颗粒较少的NEN和低分化NET有帮助，这部分NEN的CgA染色可能为阴性，其局限性在于它不仅仅在神经内分泌细胞中表达。蒋慧副教授还特别介绍了多发内分泌腺瘤1型（MEN1）和VHL等胰腺神经内分泌肿瘤遗传综合征的相关知识。

第二部分为病例讨论，首先由肿瘤科原凌燕主治医师汇报《胰腺神经内分泌肿瘤病例1例》。患者为男性，40岁，因“体检发现肝脏和胰腺占位2月”入院，上腹部增强CT提示：“胰腺及肝脏占位性病变”，择期行“胰十二指肠切除+特殊肝段切除术”，术后病理提示：1、胰腺神经内分泌肿瘤G2；2、肝脏符合转移性神经内分泌肿瘤，来自胰腺；3、脾静脉根部淋巴结见肿瘤转移，余7枚淋巴结未见肿瘤转移。谈论目的是为了明确以下问题：1、患者属于晚期转移的pNET，在R0切除后是否仍然需要术后辅助治疗？2、后续随访如何进行？3、术后病情如出现反复，该如何处理？楼教授认为此患者尽管已经手术切除原发灶和单发肝转移灶，但复发风险高，可应用长效生长抑素，如病情出现进展，可加用分子靶向药物。

接着，由普四科冀蒙主治医师汇报《神经内分泌肿瘤伴肝转移诊治1例》，患者女性，69岁，因“皮肤、巩膜黄染1月余“入院，上腹部增强CT提示：1、胰头占位性病变，考虑pNET2、肝脏多发转移瘤可能性大。-04-15行胰十二指肠切除术，病理提示：胰头神经内分泌肿瘤G2，分期Pt2N1M1IV期。术后采用长效生长抑素治疗16个疗程，复查CT提示肝转移灶明显缩小，提请讨论下一步治疗措施。邵主任指出此患者使用长效生长抑素效果显著，应继续此方案。楼教授表示同意，并指出患者肝转移灶已明显缩小，建议介入科行TACE或射频消融等进一步处理肝转移灶。

随后，由普四科陈军主治医师分享《胰头神经内分泌肿瘤1例》，患者男，52岁，因“发现胰头占位20余月”入院，术前多次查MRI及CT均怀疑肿块型胰腺炎，后出现肝内胆管扩张和黄疸，经ERCP放置支架等处理，肿块进一步增大，遂于-08-02行胰十二指肠切除术，术后病理提示：胰腺神经内分泌肿瘤（pNET）、腺泡细胞癌和实性假乳头肿瘤可能，其中pNET可能性大（G2），胰周淋巴结0/29。楼教授表示此患者手术指证明确，术后注意密切随访。

然后，由普四科汤靓主治医师分享《胰腺Castlemandisease1例》，患者女性，37岁，因“检查发现胰腺占位1例”入院，上腹部增强MRI：胰尾脾门处肿块，考虑实性假乳头状肿瘤或神经内分泌肿瘤可能大，查CA19-9正常。-07-17在全麻下行腹腔镜胰体尾脾脏切除术，术后病理：Castlemandisease，玻璃血管型，累及周围淋巴结。查阅文献，Castleman病，又称巨大淋巴增生症或血管淋巴性滤泡组织增生，是一种以不明原因淋结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病，病理学上，按组织学特征分为透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和兼有二者特征的混合型。Castleman病是一种不常见的淋巴组织增生紊乱。单发疾病以手术切除为标准的治疗方案，多发的Castleman病的治疗方法还需继续改进。影像科金涵弢医师表示通常此类疾病血供丰富，但本例患者读片强化不明显，表现得不太典型；消化科曾欣教授表示此疾病罕见，曾遇见3例，经验不足；邵主任指出曾遇到5例，感谢汤靓医师分享文献知识。

最后，由普四科侍力刚主治医师汇报《胰体尾胃泌素瘤1例》，患者女性，60岁，因“反复中上腹腹胀不适2年余”入院，有反复消化性溃疡病史，术前查肿瘤标志物无异常，而血清胃泌素明显升高，腹部增强CT提示“胰尾占位”，术前诊断考虑“胃泌素瘤”，于-6-16全麻下行胰体尾脾切除术，术后石蜡病理：胰腺神经内分泌肿瘤（G2），核分裂像（3-4个/10HPF），免疫组化：Ki-67（平均约10%阳性）。复查胃泌素明显降低（术前.31pg/ml→术后.64pg/ml），术后第13天顺利出院。提请MDT谈论点：1、大多数胃泌素瘤位于胰腺，其中80%以上的胃泌素瘤位于胃泌素三角区。胃泌素瘤病理特点：60%为多发，多数小于2cm。但患者单发肿瘤位于胰尾，体积较大（5×4×3cm），与胃泌素瘤典型特征不符，有何临床意义？2、胃泌素瘤易发生转移，尤其是肝转移。患者目前未见远处转移迹象，术后辅助治疗方案？邵主任指出胃泌素瘤属于有功能性pNET，通常较小时即被发现，此患者肿瘤较大，是值得注意的地方，且胃泌素瘤往往恶性程度较高，容易早期出现肝转移，可予长效生长抑素治疗。肿瘤臧远胜主任表示同意，此例患者Ki67平均值为10%，为G2，可选择长效生长抑素治疗。

通讯员：陈丹磊曾欣

年9月14日