来自信阳的王先生今年将近50岁，在一家化工厂上班，平日里身体很好。年12月的一天王先生突然出现胃部胀痛，呕吐鲜血，并有黑便排出。家人急忙医院就诊，医生急诊胃镜发现王先生的胃底有明显的粗大静脉曲张，伴有血泡及新鲜血迹。但未发现肿瘤等其它情况。由于该患者未有肝炎肝硬化病史，当地医生难以确诊，束手无策，急忙将病医院治疗。

患医院普外科后韩广森主任医师，赵玉洲副主任医师及其外科团队借助专家会诊平台仅用了15分钟，就为该患者做出了明确的诊断。确诊该患者为局限性门脉高压病。该次医院普外科举行的第次外科专家会诊，王先生也是受惠于该会诊的第位患者。

患者胃镜表现----胃底有明显的粗大静脉曲张，伴有血泡及新鲜血迹:

患者CT表现----胃底可见扩张迂曲的血管，胰体尾区可见占位性病变，脾脏增大。

背景资料

区域性门静脉高压症(reigionalportalhypertension，RPH)是一种较为罕见的疾病，国内陆续报道的病历仅有数百例，该病的诊断除借助现代的实验室及器械检查外，对本病的充分认识是确诊该病至关重要的方面。

肝外型门静脉高压症的一种特殊类型，占肝外型门脉静高压症的5％，是唯一可治愈的门静脉高压症。该病在诊治上具有特殊性，易误诊、漏诊。

病因：根本原因是脾静脉阻塞，从而影响脾静脉回流，而门静脉和肠系膜上静脉压力正常，最终导致脾肿大和侧支循环形成。最多见的原因是胰腺肿瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿等胰腺因素造成的胰源性，其次是脾源性和腹膜后源性（两者共计不到10%），仍有约3%患者病因不明。

临床表现：不规则性上腹疼痛占66.9％，上消化道出血占53.6％，所有病例均有不同程度的脾肿大。以下四条是特征性临床表现：①多有胰腺疾病②多为孤立性胃底静脉曲张，反复呕血或黑便③脾肿大④肝功能正常。

诊断方法：

肠系膜血管造影是诊断RPH的金标准，但随着无创的彩色多普勒超声、CT、MRI的普及应用，血管造影已很少进行。①首选B超或彩超了解原发病变、脾脏大小以及肝脏有无病变和门静脉血流情况。②CT或MRI检查胰腺、脾脏、肝脏病变情况，以及门静脉系统成像判断门静脉血流受阻情况。③内镜发现的孤立性胃底静脉曲张常是诊断RPH的重要线索。

分类：

根据其病因将RPH为三类：①胰源性RPH②脾源性RPH③腹膜后源性RPH。

治疗：外科手术包括针对原发病的手术和治疗RPH的手术。

RPH的手术治疗原则是：①胃底静脉曲张无出血史者，行单纯脾切除术即可缓解高压。②胃底静脉曲张且有出血史者，行脾切除加贲门

周围血管离断术。③无静脉曲张而有脾静脉血栓、脾亢患者，应根据原发病的性质和脾功能亢进的程度来决定手术与否。

国内的一组数据显示：83.9％行手术治疗，23.9％行单纯脾切除,39.5％行脾切除加原发病灶切除，35.8％行脾切除加断流或胃冠状静脉结扎术，0.7％行脾动脉结扎。

根据增强CT在该患者的胰尾部发现了患者出血的原因，发生于胰腺体尾部的肿瘤阻塞了脾静脉，导致脾脏的静脉回流障碍，继而引起侧枝循环开放，胃短静脉的扩张导致胃底静脉扩张迂曲。最终这些扩张迂曲的静脉破裂导致患者的呕血和便血。日前在该患医院普外科住院，准备接受下一步手术治疗。

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