脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾脏肿大,一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,脾切除后血象恢复,症状缓解。

脾功能亢进症,可分为原发性和继发性两大类。

(一)原发性脾功能亢进症:病因不明,如原发性脾增生,非热带性特发性脾肿大,原发性脾性粒细胞减少,原发性脾性全血细胞减少,脾性贫血或脾性血小板减少症等。

(二)继发性脾功能亢进症:病因较明确,常见病因有:感染(如病毒性肝炎,传染性单核细胞增多症,疟疾等),门脉高压(如肝硬化,含铁血黄素沉着症,结节病,门静脉血栓形成等),炎症性肉芽肿(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,Felty综合征及结节病等),恶性肿瘤(如淋巴瘤,白血病及癌肿转移等),慢性溶血性疾病(如遗传性球形细胞增多症,自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等),类脂质沉积症(如戈谢病及尼曼-匹克病),骨髓增生症(如真性红细胞增多症),慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化)等。

临床表现

症状轻重不一,病情较轻时,甚至无症状,继发性脾功能亢进症,多伴有原发病的症状,甚至可掩盖脾功能亢进本身的症状,患者抵抗力下降,脸色苍白,头昏,心悸,容易感染,发热,血小板减少时则有出血倾向,查体,脾脏可为轻度,中度及重度肿大。

脾功能亢进的传统治疗即脾脏切除术,但因其创伤大、风险大、并发症多等诸多缺陷,因此,临床上应谨慎选择。

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