当前位置: 胰瘘专科治疗医院 >> 胰瘘医院 >> 胰腺黏液性囊性肿瘤概述
胰腺黏液性囊性肿瘤(muciouscysticneoplasm,MCN)是一类少见的胰腺原发性囊性上皮样肿瘤,MCN好发于40~50岁女性,男女发病比例为1∶20,常见于胰体尾部。
年WHO对胰腺肿瘤的分类中,取消了既往定义为良性的囊腺瘤及非侵袭性囊腺癌的概念,而将非侵袭性囊腺癌定于为重度不典型性增生,将侵袭性囊腺癌定于为伴有浸润性癌的MCN,同时将伴轻一中度不典型性增生、高度异型增生的MCN均定义为恶性前病变(癌前病变)。对于MCN宜早期手术干预。MCN无特异性临床表现,由于其生长缓慢,肿瘤较小时,患者多无明显症状,仅为查体时意外发现,我们的研究中,38.8%(19/49)的患者为查体时意外发现。当肿瘤体积增大压迫周围组织或器官时,可出现腹痛、恶心、呕吐等不适,极少数患者肿瘤压迫胆管时,可出现梗阻性黄疸。胰腺MCN最常见的症状为腹痛、腹胀等消化道症状,如患者出现消瘦、黄疸时,应考虑肿瘤恶变。
检查及诊断:
影像学检查对于MCN的诊断及鉴别诊断具有重要的意义。典型的胰腺MCN影像学表现为胰腺体尾部囊性肿物,部分肿瘤内可见分隔,囊壁多厚薄不均,部分囊壁可见不规则钙化,当囊壁厚薄不均、结节状或乳头状结构及周围组织浸润时,应高度怀疑癌变可能。结合患者实验室检查及影像学检查,多数患者可做出正确的诊断,但对于分囊内无分隔的巨囊型黏液性肿瘤或以实性表现为主的MCN,鉴别诊断仍较困难。
胰腺囊性肿瘤中最常见的为产浆液性囊性肿瘤和产黏液性囊性肿瘤,因两者生物学行为不同,术前对于二者的鉴别诊断具有重要的意义。产浆液性囊性肿瘤多为单个或多个囊性病变,囊壁多厚薄均匀,其内分隔较多时,呈蜂窝状结构,星芒状癖痕及其钙化的出现对胰腺浆液性囊腺瘤的诊断有特征性意义。而MCN囊壁多厚薄不均,囊内分隔较浆液性囊性肿瘤少,当其内出现乳头状或结节状结构时,应考虑癌变可能。CAl9-9也可用于浆液性囊腺瘤与MCN的鉴别诊断,女BCAl9—9升高,则考虑MCN伴浸润性癌可能。
伴有浸润性癌的MCN与胰腺导管腺癌具有类似的侵袭途径,胰周组织、肝脏是其主要的侵犯或转移部位。上文患者为伴有浸润性癌的MCN,但胰尾部原发灶较小,而脾脏内转移灶体积较大,极易被考虑为脾脏少见恶性肿瘤,如淋巴肉瘤或淋巴瘤可能,而对于胰尾部近脾门处原发灶,则可能被认为是局部侵犯,故术前诊断较为困难。
治疗方式:
目前对于胰腺囊性肿瘤的治疗,因其对放化疗不敏感,手术治疗为首选。
MCN具有恶性潜能,目前仍推荐手术切除。具体的手术方式应根据肿瘤大小、部位、与主胰管的关系及患者的一般情况综合考虑,对于肿瘤直径较小,与主胰管距离较远的肿瘤,可行局部切除或剜除术,但对于伴有浸润性癌的MCN,仍建议根治性切除。MCN多位于胰体尾部,胰体尾切除是主要的手术方式。目前,腹腔镜下胰腺手术不断发展和完善,文献报道已证实,腹腔镜胰腺切除术是治疗胰腺良性疾病安全有效的方法,由于其损伤小,并不增加术后并发症、恢复快等优势,目前已被越来越多的中心应用。对于伴有浸润性癌患者,在切除肿瘤的同时,应行淋巴结清扫,但目前尚无证据证实,MCN可发生远处转移,故行局部淋巴结清扫即可,但也有学者认为,MCN合并淋巴转移率极低,无需行淋巴结清扫。胰瘘仍是术后的主要并发症,其发生率约为6%~20%。
MCN完整切除后预后较好,较少出现复发或恶变。伴有浸润性癌的MCN预后较差,但仍优于胰腺癌患者。文献报道,根治性切除后,5年生存率可达68%,即使姑息性切除后,其5年生存率仍高达14%。因此,手术力求完整切除肿瘤,切除范围包括肿瘤及周围胰腺组织,如肿瘤出现局部侵犯或血管侵犯时,可行胰体尾联合脾切除或血管切除重建。研究证实,肿瘤未完整切除是术后肿瘤复发或恶变的重要危险因素。
上文中患者为老年女性,临床无症状,胰腺原发病灶较小且无特征性MCN影像学表现,以脾脏内转移灶较为明显,导致术前诊断困难。事实上,伴有浸润性癌的MCN以原发灶周围局部侵犯更为多见,但对于邻近部位的占位性病变,仍要考虑与胰腺原发病灶的关系,对于术中无法判断肿瘤来源及良、恶性时,可行术中冰冻病理检查,明确肿瘤性质及手术切除范围。
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