年10月26日，我院接诊了一位52岁的女性患者。该患者于年初无明显诱因出现腰背疼痛不适，并呈进行性加重。先后在医院就诊，被确诊为“脾血管肉瘤伴多发骨转移”。

因患者脾肿瘤已发生骨转移，按基因检测靶向药物位点，外院先后给予索坦（苹果酸舒尼替尼）、阿特珠单抗（PD-L1T药）、NK细胞等免疫治疗。治疗期间，患者多次出现血小板下降及发热、厌食等状况，外院多次给予重组人血小板生成素（TPO）对症治疗，但肿瘤状况未得到缓解、血小板未得到提升。年10月19日，患者因腰背部疼痛不适症状持续加重，为求进一步治疗入我院。

入院全身PET-CT提示：脾血管肉瘤多发转移

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三次会诊定方案

患者入院后，一病区刘卫东主任会诊，建议先对患者行升血小板治疗，然后对脾原发病灶、腰椎转移灶行局部放疗，以缓解患者疼痛。但患者应用重组人白介素-11、TPO等升血小板药物后，治疗效果不明显，一直在20-30×/L之间波动。加用激素治疗后，血小板一度升至67×/L，停药后再次降至10×/L以下，且伴有低热症状，考虑应用激素后合并有感染。

年11月15日，我院血液病专家叶丽萍主任会诊，建议先行骨髓穿刺，了解骨髓造血情况后再分析血小板降低原因。

11月16日上午9点，叶丽萍主任亲自为患者行骨穿术。骨髓象检测提示：骨髓三系增生活跃，巨核细胞明显增多，未见产板型巨核细胞，血小板少见。

年11月29日，针对患者复杂的病情，一病区组织全院大会诊，由医务部梁学智主任主持，参加人员包括：医疗服务部姜宝珊，血液病专家叶丽萍，肿瘤科专家朱广卿、李冰，麻醉科专家滕清蕾，肝胆外科专家白宏伟、冯志强，病理科陆平主任、放疗科专家刘卫东，经治医生赵俊等。

会诊过程中，大家对患者病情展开了热烈讨论，并形成了进一步治疗意见：患者“脾血管肉瘤伴多发骨转移”诊断明确，在免疫治疗过程中发生了难治性特发性血小板减少性紫癜（ITP）。下一步治疗方案主要是为患者实施脾切除。目的有两个：

1、脾切除是治疗难治性ITP的有效手段，有效率可高达70%；

2、切除肿瘤原发病灶。

为保证手术顺利进行，专家一致同意需采取如下措施：

大剂量免疫球蛋白冲击（ITP的急救治疗方法mg/M2/天x5天静注）以提升血小板（为脾切除创造条件）；

行黄体酮注射延后月经期；

血小板升至50×/L以上，初步定于12月4日行脾切除术；

术前备浓缩血小板3U，红细胞悬液4U，血浆ml；

手术由肿瘤外科冯志强副主任医师主刀。与家属充分沟通后，患者及家属理解手术的风险并积极配合。

全院专家会诊

突发意外难抉择

但是，大剂量免疫球蛋白冲击治疗后，患者的血小板并没有如预期上升。随着预定手术日期的临近，患者的血小板甚至降到了1×/L，不及正常人千分之一的水平。

这样的极低血小板状况，下一步是否还能进行手术治疗？

对此，叶丽萍主任给予了肯定的回答：

患者目前除了脾切除术，其他治疗手段均不能马上见效。

针对脾血管肉瘤，即使已发生其他部位转移，手术切除仍应作为首选的治疗手段。

在应用丙球冲击血小板无效的情况下，可考虑术前及术中输注血小板。只要能提升至50×/L以上，仍应考虑进行脾切除手术，为患者争取最后的治疗机会。

患者及医院和各位专家的充分信任。

12月3日，手术前日的下午，为患者预医院，叶丽萍主任建议先为患者输一个血小板治疗量，观察一下提升血小板情况。

当晚，医疗服务部的姜宝珊主任、肿瘤科研发展部刘育琳主任、叶丽萍主任、主刀的冯志强主任始终未离开病房，密切







































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