主要症状及体征

性别：女。

年龄：61岁。

主诉：右上腹不适伴高热1医院。

神清，无黄疸，心肺正常，腹较膨隆，无压痛，无腹水，肝脾未触及，四肢无浮肿，行走无障碍。

血常规：RBC2．65X10^12/L．Lib76dE，红血球容积0．23×10VL，WBC6．1×10^9/L，中性粒细胞74．8％，淋巴细胞15．8％，嗜酸性粒细胞0．8％。嗜碱性粒细胞0．3％，血小板73x10^9/L，C反应蛋白80mg/L。“O”型血，出、凝血全套正常，肝肾功能正常，全套肿瘤标记物检查均正常。尿常规正常。EKG：窦性心率、ST段改变。腹部B超与CT：肝轻度脂肪浸润、小囊肿，胆囊多发性小结石，胰腺无异常。脾肿大内，见巨大实质占位性病变(见图1)

图1

治疗经过

临床诊断为脾脏肿瘤。在气管插管全麻下剖腹部施行全脾脏切除术，术中见脾脏巨大，大小约19cm×13cm×7．5cm，重1．5kg(见图2)。

图2

病理：切面见8cm暗红色实性大肿块，质软(见图3A和3B)，脾门淋巴结未见瘤转移；肿瘤细胞免疫组化表达：CD31(+)，CD34(+)，CD68(+)，CDll7(+)，Ki67(50％阳性)，SMA(+)，S(+)。Vimentin(+)，HBM45(-)，CK(一)；病理诊断脾脏血管肉瘤。

图3A

图3B

术后4d拔除膈下引流管，体温与血像均逐步恢复正常，而术后1d血小板升高，波动于x10^9/L到x10^9/L，即给予低分子右旋醣酐mL静滴qd。

术后1周后开始给予康艾、胸腺五肽、万特普安等以增强体质和提高免疫力，术后2周后给予恩度+多西他赛化疗，恢复良好，出院时复查血小板下降为×10^9/L。已接近正常，继续口服抗凝药中。

最后诊断

脾脏血管肉瘤

病例讨论

脾脏肿瘤十分少见，发病率低于0．1％。约占全身肿瘤的0．03％。脾肿瘤中多为原发性，继发性少见，其发生率仅3．3％～13％。周建平等报告56例脾脏肿瘤中，良性39例(69．6％)，恶性12例(21．4％)．继发性5例(8．9％)。自年Langhan报告首例原发性脾恶性肿瘤以后引起了人们的注意。

20世纪70年代B超和CT的发展和使用，使能早期发现脾脏肿瘤。脾脏肿瘤男女发病无明显区别，年龄可见于21一80岁之间，平均43．5～49．5岁。起病多无明显症状。随着疾病发展尤其是恶性病变者，可有左上腹不适感、微痛、饱胀，继而消瘦、乏力、发热、高热，并有轻度脾亢(红细胞、白细胞、血小板减少)表现，良性病变亦可因肿瘤增大迅速而肿瘤中央坏死导致有发热症状。若肿瘤破裂则有腹内出血表现，甚至于发生出血性休克，在脾脏血管瘤中其发生率为25％一30％。

脾脏肿瘤临床诊断首先考虑简易、经济而无损伤的B超探查，阳性率可达96．1％16l。其可显示肿大的脾脏。局限性占位病灶回声，可区别其为囊性或实性，良性者回声均匀、边界清晰、包膜完整；恶性者强弱回声不均、强回声的外周有较宽厚的低回声晕环绕呈“牛眼征”。对血管瘤可见瘤体内血管扩张，显示圆点状和短棒状回声区，彩超可见血流回声；肿瘤中央坏死、液化者，可见无回声或低回声区；还可观察脾门淋巴结有否肿大。

其次．由于CT尤其是增强CT对组织结构分辨力很高，有％阳性率，可呈现单个或多个不规则病灶。它不但显示出组织和器官的密度变化。而且还可清晰显示其与周围组织的结构关系，诊断准确率更高，对鉴别良、恶性肿瘤更有一定价值。再次，还可做MRI检查，发现病灶比较CT更为敏感，在了解肿瘤血液供应方面有优越性，可进一步辅助诊断，脾血管瘤内血液丰富，MRI有特殊表现。

本例术后病理切片与免疫组化均支持血管肉瘤的诊断。脾脏肿瘤治疗方法的选择：对于脾良性肿瘤均主张施行单纯全脾切除术或部分脾切除术或脾切除术+自体脾片移植术。现今腹腔镜下脾切除术已较成熟，可在脾脏良性肿瘤中推广。尤其是脾脏囊肿可在镜下施行开窗手术。

而脾脏恶性肿瘤可按病变程度将其分为三期：第一期，肿瘤组织完全局限于脾内者，施行脾切除术即可；第二期，病变已累及脾淋巴结，应行脾切除+脾门淋巴结清扫术；第三期。病变累及肝脏或腹腔淋巴结，则应争取脾切+联合脏器切除术与淋巴清扫。

脾切除术后血像亦逐步恢复正常，有时血小板明显升高，本例脾切除术后血小板计数曾一度上升至×10^9／L，及时使用低分子右旋醣酐mLivqd，以预防血栓性并发症。

脾脏良性肿瘤切除术后可长期生存。脾脏恶性肿瘤的治疗效果除病期(肿瘤大小、有无包膜、浸润生长程度)外，还取决于病理类型。恶性淋巴瘤的效果较好，5年生存率可达31％。．血管肉瘤的预效较差，多于术后6个月内死亡。很少存活超过2年，6个月的存活率亦仅20％。

现代辅加免疫治疗和化疗可延长生命，陈永亮等报告对脾脏恶性肿瘤施行脾切除，包括脾门淋巴结清扫术后辅加化疗和放疗，生存率可达30％一50％。杨连粤等介绍采用MOPP方案(氮芥、长春新碱、甲基卞肼、强的松)或COP方案(环磷酰胺、长春新碱、强的松)6个疗程。李娅琳等报告中介绍使用米渚环紊、阿霉素、环磷酰胺等化疗。本例采用康艾、胸腺五肽、万特普安以增强体力和增加免疫力；使用恩度、多西他赛进行化疗。

病例来源——肝胆胰外科杂志

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