引用本文：曹喆，张太平，赵玉沛．胰腺实性假乳头状瘤的诊断与治疗[J]．中华外科杂志，，54（7）：-．

胰腺实性假乳头状瘤的诊断与治疗

　曹喆　张太平　赵玉沛

胰腺实性假乳头状瘤（solidpseudopapillaryneoplasmsofthepancreas，SPN）是一种少见的低度恶性肿瘤，约占胰腺原发肿瘤的1%，胰腺囊性肿瘤的3%[1]，最早由Frantz描述，因此也被称为Frantz肿瘤。SPN具有独特的生物学行为和病理特点。近年来，国内外关于SPN的大宗病例报道明显增多，我们就SPN的诊断与治疗进展作一综述。

一、SPN的病理与临床特点

（一）病理特点

SPN组织来源尚不清楚，有学者推测SPN并非来源于胰腺组织，而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞[2]，因此多见于女性。SPN通常单发，胰腺各部位均可发病，确诊时瘤体多体积较大（平均最大径8～10cm）。病灶一般位于胰腺边缘，多突出于胰腺外，胰管不受侵犯、无扩张为本病的特征[3]。SPN多边界清晰，病变可呈实性、囊实性或囊性，囊性成分多由囊内出血和肿瘤组织退变坏死形成，约1/3可见钙化；少数SPN（尤其是较小的病变）主要呈实性。SPN的病理标本有包膜及假包膜，有研究结果表明，包膜完整与否是判断肿瘤恶性程度的重要依据[4]，当SPN出现恶性肿瘤的生物学特点，如肿瘤突破包膜并浸润胰腺实质、侵犯肠系膜上静脉等邻近血管器官、出现周围淋巴结及远隔器官转移时，应考虑为恶性肿瘤。关于恶性SPN的诊断标准目前尚未达成共识。Yu等[5]认为，年龄、性别、肿瘤位置及大小与SPN的恶性潜能无明显关联；而Butte等[6]认为，SPN的良恶性与肿瘤大小有关，最大径是否5cm为判断SPN良恶性的唯一因素；Yin等[7]认为，肿瘤最大径6cm、包膜不完整及胰尾部的肿瘤提示恶性SPN，而存在散在的钙化灶及接近实性的瘤体多为良性。年，Kang等[8]分析了例SPN患者的临床特点，认为突破包膜、存在淋巴结转移、侵犯胰周神经、血管及脂肪组织为恶性SPN表现。

（二）临床特点

SPN好发于女性，男女发病率为1∶9[9]，女性以20～30岁为好发年龄，偶见于老年妇女和男性。SPN一般无特异性临床表现，肿瘤较小时多无症状，最常见的症状是上腹部疼痛，通常不合并胰腺分泌功能异常。值得注意的是，SPN即使位于胰头部也很少引起梗阻性黄疸，这可能与其生长缓慢，较少侵犯毗邻器官有关[10]。一些患者可完全无症状，于体检时偶然发现，部分患者则可在上腹部触及无痛、活动度可、表面光滑的包块，且与周围组织界限清楚。大多数SPN为非浸润性，10%～15%可出现邻近侵犯及远处转移，累及肠系膜上静脉、淋巴结、肝脏等组织器官，其中肝脏是最常见的转移部位[5,7]，但很少发生淋巴结转移。

二、SPN术前诊断

目前一般认为，血生化检查（如胆红素、淀粉酶、CA19-9、癌胚抗原）与SPN无明显的相关性[11]，临床价值不大。术前诊断主要依据CT、MRI等影像学表现。

（一）CT和MRI检查

CT和MRI检查在SPN的诊断中价值较大。SPN的CT影像常表现为边缘清晰的不均质囊实性占位，实性成分多位于外周，而囊性成分位于瘤体内部[12]，约1/3的患者出现包膜或实性部分的钙化，包膜边缘可为密集或散在的钙化灶，瘤体内部可见点状钙化[7]。如能行增强CT＋胰腺薄层扫描＋三维重建则对诊断及术式选择有意义。SPN在MRI上表现为实性部分T1WI低信号，囊性部分T2WI高信号，MRI可以更加清楚地显示肿瘤内部的组织结构，因此在发现肿瘤囊内出血等形态特征上具有优势[13]。

SPN在CT及MRI图像上具有的典型特点有助于诊断，如肿瘤外存在包膜、很少出现胆胰管的梗阻性扩张、肿瘤内部可有钙化及出血、很少发生淋巴结转移等[7,12,13]。需要指出的是，最大径≤3cm的SPN多为纯实性包块，其CT表现异于最大径3cm的SPN，加强该类肿瘤的影像学研究，将有助于提高SPN的早期诊断率。

（二）其他影像学检查

腹部超声是SPN患者术前最常用的影像学检查方法，常表现为单发不均质低回声肿物，散在片状液性暗区，形态规则，边界清。Tang等[14]研究结果表明，超声造影显示动脉早期肿瘤边缘等强化，内部不均一强化，静脉期与邻近的正常胰腺组织相比呈低强化，该声像特点在SPN的诊断中可能具有重要意义。

PET-CT在SPN的诊断上虽然也具有一定价值，但摄取率与肿瘤大小、分化程度、病理类型等有关，显像结果差别较大，不易与胰腺恶性肿瘤相区分[15]。因此，在临床上应用并不广泛。对于其他影像检查无法明确诊断者，采用超声内镜下针吸囊液进行病理学、肿瘤标志物或分子生物学检测有助于SPN诊断，Law等[16]总结34例病例资料后认为，SPN术前和术中细针穿刺细胞的病理学表现与其他胰腺肿瘤存在明显差异，是诊断这种少见胰腺肿瘤的可靠依据，但目前尚无证据证明有必要将其作为常规检查项目。

三、治疗方法

（一）手术治疗

手术是SPN的首选治疗方法，有研究结果表明，即使患者已经出现局部侵犯或远处转移，在接受手术治疗后仍能获得良好的预后[17,18,19]。具体术式取决于肿瘤的部位、大小、是否有邻近侵犯及远处转移等。由于SPN恶性程度较低，且肿瘤转移并非预后不良的标志，因此在完整切除肿瘤的同时应尽可能地保留正常组织，从而保存胰腺内外分泌功能及消化道的完整性，减少手术并发症，改善患者生活质量。由于SPN淋巴结转移并不多见，因此手术过程中无需常规行淋巴结清扫。需要指出的是，由于SPN患者除肿瘤以外的胰腺组织质地软、分泌功能良好，因此术后容易发生胰瘘，应重视术中创面处理及术后引流。

胰头部SPN可行胰十二指肠切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、Beger手术或钩突肿物局部切除术。具体应根据病变在胰头的具体部位及术者水平而定。

胰体尾部SPN可行远端胰腺切除术。其中肿瘤与脾血管易于分离者可行保留脾脏的胰体尾切除术，肿瘤较大（最大径5cm）或高度怀疑恶变者，可行胰体尾联合脾脏切除术。在保留脾脏的胰体尾切除术中，根据肿瘤与脾血管的关系及血管受累情况，若病变难与脾血管分离，可采用切除脾血管的保脾胰体尾切除术（Warshaw法）。

胰颈部SPN推荐行胰腺中段切除术。需要指出的是，此类手术虽能最大限度保留胰腺的内外分泌功能，但术后并发症发生率尤其是胰瘘发生率高于胰十二指肠切除术及胰体尾切除术，因此该类手术治疗建议在大型胰腺外科中心进行。

随着微创外科技术的发展，腹腔镜胰腺切除手术及机器人辅助下的腹腔镜手术逐步应用于临床。有研究结果表明，在机器人辅助下行腹腔镜SPN摘除术安全可行[20]，虽然该技术仍处于发展完善阶段，但已经取得了较好的治疗效果，微创将成为SPN手术治疗的方向。

（二）其他非手术治疗

对于暂无手术切除机会的病例，放化疗可能有效。Kanter等[21]报道1例14岁的女性患者因SPN巨大无法手术切除，在接受吉西他滨新辅助化疗后肿瘤体积缩小，最终成功切除肿瘤。有研究结果表明，新辅助化疗（氟尿嘧啶、顺铂、吉西他滨等）可能使SPN体积缩小，从而获得手术机会。Kang等[22]认为，顺铂可能是治疗SPN最有效的化疗药物。放疗虽也可使肿瘤体积缩小，但并不能增加手术切除机会，但与化疗结合可能获得更好的治疗效果[23]。上述研究多为单中心报道，且样本量较小，缺乏高级别的循证依据。目前手术仍然是治疗SPN的主要方法，放化疗治疗SPN的效果尚需更多研究结果验证。

四、随访与预后

Law等[24]分析了—年收治的例接受手术治疗的SPN患者资料，发现4.4%（86例）的患者出现复发，复发的中位时间为50.5个月，然而即便是恶性的SPN患者病死率亦不到1.5%。Yu等[5]回顾了—年中文文献报道的例SPN患者资料，发现仅2.4%（13例）的患者出现局部复发和肝转移，其中4例（0.7%）在接受姑息切除后的4年内由于肿瘤进展而死亡。因此，即便出现血管侵犯、肝脏等远处转移及肿瘤复发等，如有手术机会仍应尽量R0切除；并且SPN患者术后应当长期随访，随访时间至少持续5年。

为了能够预测SPN患者复发及生存时间，国内外学者做了大量研究，但尚未达成共识。韩国进行的多中心、大样本研究结果提示，SPN最大径8cm，镜下出现胰周神经、血管、脂肪组织浸润等恶性表现，以及TNM分期Ⅳ期与SPN的复发呈正相关[8]。中华医学会外科学分会胰腺外科学组制定的胰腺囊性疾病诊治指南（版）指出，术后复发的高危因素可能有：（1）非根治性切除；（2）肿瘤最大径较大（5cm）；（3）年轻男性患者；（4）术中发生肿瘤破裂；（5）周围神经或血管浸润、周围胰腺实质浸润。建议有术后复发高危因素的患者，每年进行1次影像学检查，持续终生[25]。

五、结语

SPN是一类少见的良性或低度恶性的胰腺外分泌肿瘤，好发于青年女性，临床表现无特异性，影像学检查有助于肿瘤的术前诊断与手术风险评估。手术治疗是SPN的主要治疗方式，患者预后良好，在临床工作中不应因肿瘤体积巨大或已包绕血管而放弃手术。少数病例出现术后复发或转移，但手术切除后仍能获得较好预后。如何提高SPN的早期诊断率及术后生活质量仍是临床工作的重点。

（参考文献略）

题图viaClaudeMonet

感谢你在学海无涯的征途上选择了我

———————————————

北京专业的白癜风医院
白癜风的发病原因


转载请注明:http://www.qojkg.com//mjccwh/1103.html